系统性硬皮病可累及全身多个系统，约10%～14%的患者发生肺动脉高压。因肺部的代偿能力比较强，肺动脉高压早、中期常无明显症状，而晚期已经比较严重了，可造成右心衰竭，甚至死亡。系统性硬皮病患者发生肺动脉高压的危险因素主要有以下4个方面。
1、年龄：60岁以上的系统性硬皮病患者发生肺动脉高压的风险增加，尤其是男性患者，建议这个年龄段的系统性硬皮病患者定期进行心电图和肺动脉压检查。
2、疾病类型：弥漫型皮肤受累的系统性硬皮病患者更容易发生肺动脉高压，这是因为此型患者血管壁的成纤维细胞增殖旺盛，可能造成肺小动脉狭窄，进而出现肺动脉高压。
3、肺部疾病：本身就患有肺部疾病的患者更容易引发肺动脉高压，如肺动脉的血管炎、肺栓塞、肺间质纤维化和肺动脉痉挛等。
4、其他系统损害：伴有心脏损害和（或）肾脏损害的系统性硬皮病患者发生肺动脉高压的危险性增加。心脏和肾脏受累常提示系统性硬皮病患者自身免疫机制异常增强，这时应常规监测患者的肺动脉压。
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