前列腺肉瘤起源于前列腺间质组织，主要来自生殖束的中胚层，包括午非管和苗勒管的终末部分，或者是来自尿生殖窦的环肌层。到目前为止发病原因尚不完全明了，可能与胚胎发生、发育畸形有关，或者与前列腺炎或会阴部创伤有关。
从病理表现上有3个主要特点：
第一是儿童是发病的主要人群，而且儿童前列腺肉瘤的特点为前列腺肉瘤体积很大，长包围膀胱颈部，甚至充满整个盆腔。肉瘤生长非常迅速，瘤体可发生出血、坏死、或退行性变。前列腺肉瘤的外观多呈椭圆形，质地摸起来非常柔软。如果是成年人前列腺肉瘤摸起来的质地比较硬。
第二前列腺肉瘤病理有3种分类，其一为肌肉瘤，主要是横纹肌肉瘤和平滑肌肉瘤;其二是梭形细胞瘤，包括纤维肉瘤和梭形细胞肉瘤;其三是其他肉瘤，包括黏液肉瘤、骨肉瘤和脂肪肉瘤等。
横纹肌肉瘤多见于小儿，平滑肌肉瘤多见于成年人。
第三细胞形态学的表现，显微镜下最常见的是圆细胞和梭形细胞肉瘤，圆细胞肉瘤的表现是血管丰富，常呈蜂窝状囊性病变，生长迅速;梭形细胞肉瘤多见于儿童，多迅速向周围浸润。
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