原发性骨髓纤维化症为原因不明的骨髓弥漫性纤维组织增生,并伴有髓外造血,主要在脾，其次在肝、淋巴结等。临床多表现为脾脏显着增大，但在原发性骨髓纤维化症的晚期可出现全血细胞减少，此时应与再生障碍性贫血相鉴别。
从骨髓纤维化症的临床诊断要点看来，两者不难鉴别。
①本病起病缓慢，多见于中老年人,主要表现为贫血和由脾肿大引起的压迫症状，可有乏力，纳差，左上腹不适，晚期可有严重贫血和出血，有因代谢增高所致的发热、出汗、心动过速等。
②巨脾是本病的特征，质地坚硬，表面光滑，无触痛。部分患者可有轻、中度肝肿大，甚至有门脉高压症状。
③外周血呈正细胞正色素性贫血，红细胞形态大小不等，有畸形，常出现泪滴状红细胞。白细胞数常增高,部分患者白细胞可降低，在(2~4)×109/L之间，常出现幼粒、幼红细胞。
外周血中可见到巨核细胞碎片和巨大血小板，血小板功能异常，晚期血小板数量可减少。网织红细胞升高，一般在2%~5%。
④骨质坚硬，多部位骨髓穿刺难以成功，为“干抽”现象。疾病早期骨髓造血细胞可显示增生活跃，后期则增生低下，骨髓活检可见非均匀一致的纤维组织增生，若达1/3以上,是诊断本病的重要依据。
⑤肝、脾穿刺可见造血现象，称“髓外造血”，红、粒、巨核三系均增生，以巨核系最为明显。
⑥X线检查有骨质硬化征象，骨质致密度有不均匀增加，伴有斑点透亮区，病变好发于胸骨、肋骨、脊柱或骨盆。
⑦放射性核素扫描肝、脾等髓外造血区可积聚大量放射性核素，而有骨髓病变的红髓区则不能显示。
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