色素性荨麻疹症候群,别名叫做肥大细胞增多综合征,病因与组织中肥大细胞数量增多有关。其数量增多的原因不明,有人认为与遗传有关,遗传方式为常染色体显性遗传,外显率低。
在受累家庭中,常见于孪生子。
此病的临床表现为:
男性女性均发病,好发于儿童,一半的患者于婴幼儿和儿童期后发病。
2、皮肤损害:为孤立或多发性棕褐色或黄色斑丘疹或结节,广泛或疏散分布,触摸时可出现特征性风团外观,偶而,发生自发性风团,伴瘙痒皮疹出现后,在两年内逐渐减轻或消失。
3、发病时常伴有枯草热和哮喘史,50%以上病例出现皮肤绘纹症。
4、可出现全身皮肤潮红,心动过速,并没有痛,胃肠道不适。
5、可伴有各种骨骼异常,偶见肝、脾肿大
此病的治疗方法主要有两个,一个是对孤立性损害,通常很小,有皮肤潮戏发作或水疱形成者,可切除皮肤损害另一个则是给予乳酸钙和抗组织受药,可减轻一些症状。
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