系统性红斑狼疮是一种原因不明的自身免疫性疾病，临床表现为多器官受累，最常受累的器官是肾脏。小儿狼疮肾炎可在病初、病程中期或晚期出现，值得注意的是，以肾脏受累为首发症状的系统性红斑狼疮在小儿并不少见，极易误诊为急性肾小球肾炎、紫癜性肾炎或肾病综合征，应该引起重视。
肾功能不全是儿童系统性红斑狼疮的主要死亡原因之一
小儿狼疮肾炎的临床类型以肾病综合征为常见(占71.6%)，多表现为肾炎性肾病，87.8%伴有补体C3下降。由于小儿狼疮性肾炎一半以上为Ⅲ型(局灶增殖)或Ⅳ型(弥漫增殖)肾炎以及需要治疗的重型狼疮。因此，与成人比较，病情进展快，预后不好。多数患儿在肾炎后6个月～4年出现肾功不全，从发生肾衰至死亡时间短者5个月，长者为5.5年。由此可见，肾功能不全是儿童系统性红斑狼疮的主要死亡原因之一。
患儿在治疗中不能擅自减量或停药
目前，小儿系统性红斑狼疮的治疗仍首选肾上腺皮质激素，轻症者口服强的松治疗，重症者用甲基强的松龙冲击，合并狼疮性肾炎或狼疮性脑病的加用CTX冲击。多数患儿经治疗后病情缓解并维持稳定，但也有少部分患儿由于感染、激素减量、停药或进入青春期而反复复发，病情一次比一次加重，病情进展快，病死率高。
造成患儿病情反复的一个重要原因是个别患儿未能在医生指导下系统用药，频繁更换治疗方案，擅自减量或停药。加强对小儿系统性红斑狼疮病人的管理，强调在整个漫长的治疗过程中保持治疗的系统性、稳定性和连续性对改善儿童系统性红斑狼疮的预后是至关重要的。
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