小儿系统性红斑狼疮患者体内存在多种自身抗体，这些自身抗体可针对各种器官、组织或者某一特定的细胞，如外周血细胞或骨髓造血细胞，造成系统性红斑狼疮的血液系统病变，包括贫血、白细胞减少或血小板减少，其中贫血发生率为57％~78％，是最常见的症状，贫血的原因有免疫因素和非免疫因素两类。
免疫因素所致的贫血主要为自身免疫性溶血性贫血（AIHA），目前认为主要是T细胞功能异常，B细胞活性增强，免疫调节紊乱。AIHA组贫血程度轻重不一，可至重度溶血性贫
血，也可只有轻度贫血。
非免疫因素导致的贫血可能与SLE患儿消化道功能障碍、饮食失调、药物等多因素有关，一般并不严重，网织红细胞数量正常或轻度增高，以伴有低铁血症、总铁结合力、铁饱和度降低和单核细胞铁质沉着为特点。
原发性AIHA是由于免疫功能紊乱，T细胞平衡失调，T抑制细胞(Ts)减少和功能障碍，T辅助细胞(Th)某些亚群活化，使相应B细胞反应过剩而发生，与SLE有着相似的发病基础。以AIHA为首发症状或主要表现的SLE，易误诊为原发性AIHA。临床医生应进一步提高对SLE的认识，对AIHA的病人应穷尽一切可能排除继发性，才能诊断为原发性AIHA，特别是要排除SLE。
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