溶血性黄疸是婴儿肝炎综合征的一种,由于红细胞在短时间内大量破坏,释放的胆红素大大超过肝细胞的处理能力而出现黄疸,血清中胆红素的增高以间接胆红素为主。
1.血管外溶血,如大血肿和同族免疫性溶血,如输血不当,Rh和ABO溶血。
2.重症感染皆可致溶血,如宫内感染主要的病原体为STORCH。其他包括柯萨奇病毒CBV、人类免疫缺陷病毒HIV、人乳头瘤病毒HPV、人类细小病毒B19、水痘带状疱疹病毒等微生物,C巨细胞病毒CMV。H-单纯疱疹病毒HSV。
一般认为只有孕早期的活动性感染才能引起胎儿在宫内感染。此外,还常见于痘-带状疱疹病毒、EB病毒、腺病毒、ECHO病毒、细小病毒B19和梅毒螺旋体、细菌感染(各种败血症、李司忒氏菌)、霉菌(毛霉菌、念珠菌)等,这些病原体可通过胎盘感染胎儿,亦可在产程中或产后感染,少数病因不明。
3.肠肝循环增加,如母乳性黄疸是一种特殊类型的病理性黄疸,是由于母乳中β-葡萄糖醛酸苷酶含量多、活性高,使新生儿小肠对胆红素的回收增多而引起的黄疸;还有先天性肠管闭塞、巨结肠、幽门肥厚、饥饿等胎粪排泄延迟,使胆红素吸收增加。
4.血红蛋白肽链数量和质量缺陷,如α地中海贫血等血红蛋白病。红血球膜异常,如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶、己糖激酶缺陷等。
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