婴儿痉挛症是婴儿时期一种特殊类型的癫痫综合征,其主要特征是1岁以内发病,痉挛发作难以控制、精神运动发育迟滞和脑电图高峰失律等。
婴儿痉挛症的病因多样,其中以围生期缺氧缺血、结节性硬化和大脑发育不全为较为多见。婴儿痉挛症的起病高峰年龄为3~5个月,常在婴儿困倦或刚睡醒时发作,每次发作持续数秒。值得关注的是,该病的远期预后较差,80%~90%的婴儿痉挛症患儿起病后有精神运动发育停滞或倒退现象,约有70%的患儿发展为重度智力低下。
1.起病年龄<1岁,高峰4~7个月。
2.婴儿痉挛发作,分屈性、伸性、混合性三种,常呈突然的点头、弯腰动作,也可涉及四肢。
每次痉挛约1~15秒,常连续发生数次至数十次,以睡前和醒后最为密集。
3.脑电图EEG呈高度失律,不规则高波幅慢波和棘波。
4.多为症状性,指已知病因或病前有脑损害的征象,包括精神运动发育迟滞、神经系统阳性体征、脑部影像学异常或伴有其它类型的发作。
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