新生儿同种免疫性血小板减少症是因母亲对胎儿的血小板发生免疫作用而引起的,其发生率约占新生儿的1/5000,如将无症状的亚临床型包含在内则发生率还要更高。
发病机制
新生儿常会伴有维生素K依赖性凝血因子合成障碍,但一般血小板计数在正常范围以内,新生儿期的血小板减少症常在伴有脓血症或弥散性血管内凝血的早产儿中发生,但也可在正常婴儿中见到。某些患儿母亲的血小板缺乏PLA-1抗原,而在正常人群中此概率仅约为1﹪。这样的母亲一旦怀有PLA-1抗原阳性的胎儿,便会使母体产生对应此种抗原的抗体,并通过胎盘进入胎体,婴儿出生后便可发生一过性的血小板减少症。
表现特点
临床观察发现,约有半数的患儿为第一胎即起病,这与Rh不合引起的幼红细胞增多症不同,后者第一胎即发病者罕见。
在同一家庭中,可出现多例儿童先后发病的情况。患儿于出生后数小时内即出现散在性的瘀点和瘀斑,常遍及全身,这需与分娩外伤所致的皮下出血相鉴别。患儿偶可发生胃肠道或泌尿道的严重出血,但颅内出血很少见。多数患儿出生后的第一周即可有黄疸
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