在血管瘤中有一类是真正发生于血管的肿瘤，包括狭义血管瘤、血管肉瘤、血管平滑肌瘤、血管平滑肌肉瘤、血管外膜细胞瘤等，其中原发性血管平滑肌肉瘤是一种相对多见的恶性肿瘤。
血管平滑肌肉瘤多发于静脉，特别是下腔静脉，其中25﹪发生于大隐静脉，其余顺序为股静脉、颈内静脉、髂静脉和腘静脉，只有约2﹪发生于动脉。
在发生于下腔静脉的患者中约有80为50岁以上女性。发生在其他较大静脉者，2/3为男性。发生于动脉者，无明显的性别差异。
血管平滑肌肉瘤无特殊症状，因此，近半数的病例是由于不明原因的腹痛和腹部肿块进行剖腹探查时才被发现的，其余病例多是在尸解时才发现的。引起疼痛的原因可能是肿瘤本身富于神经组织，也可能是由于肿瘤内的血管收缩导致局部缺血所致。
实验室检查一般也无特殊发现。检查手段包括超声、CT、核磁共振成像和下腔静脉造影等。其中下腔静脉造影不但能发现血管平滑肌肉瘤，并可进行定位，同时还能提供下腔静脉、肾静脉、肝静脉等病变情况，有助于手术治疗方法的选择。
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