皮肌炎患者主要表现为皮炎和肌炎，但二者无平行关系，也无先后次序。本病的皮肤损害多种多样，具有一定特异性，有助于疾病的诊断。
1、Heliotrope征
又称向阳性紫红斑，即以上眼睑为中心出现眶周不等程度紫红色斑片，多伴有水肿，超过半数的皮肌炎患者患病初期会出现此特异性体征。
随疾病进展红斑区可逐渐蔓延至前额、颧颊、耳前、颈和上胸部Ｖ字区，部分患者头皮和耳后部可受累。
2、Gottron征
指指关节、掌指关节等四肢小关节伸侧扁平、红紫色丘疹，表面覆有糠状鳞屑，约见于1/3的患者。此征最先由Gottron在1930年描述并因此而得名。
3、皮肤异色症
在面部、颈部或躯干部同一部位同时存在色素沉着、点状色素脱失、点状角化、毛细血管扩张等，患者自觉瘙痒、疼痛或感觉异常。
4、技工手
约见于1/3的患者，双手外侧和掌面皮肤出现角化、裂纹、脱屑，这种改变与某些职业性技工操作者的手相似，故而得名。
5、皮肤钙化
关节附近软组织沿着深层筋膜逐渐钙化，使局部软组织出现发麻或发硬的浸润感，钙化表面皮肤可出现溃疡或窦道，容易继发感染，严重时可影响患肢的活动。
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