再生障碍性贫血简称再障,是一种慢性顽固性血液系统疾病,其确切的病因尚不明确,目前对于该疾病的发病机制主要有三个,包括造血肝细胞、造血微环境及免疫功能异常,三者被形容为种子、土壤和虫子,英文缩写为3S。
造血干细胞常被形容为种子(seed),造血干细胞可以发育成为红细胞、粒细胞和血小板。造血干细胞缺乏或有缺陷时,肝细胞自身复制速率低于分化率,最终将会引起全血细胞减少,导致再生障碍性贫血的发生。
造血干细胞的正常增殖、分化,需要骨髓中基质细胞等支持组织的作用,被称为骨髓造血微环境,就像是种子生长需要土壤(soil)。如果骨髓造血微环境较好就可以给予造血干细胞一个良好的生长环境,否则即使造血干细胞正常也不能正常发育和生长,从而导致再障的发生。

免疫功能异常也是原发性再生障碍性贫血发病的主要原因。免疫功能发生异常时,机体内会产生很多异常抗体和激活的免疫细胞,这些抗体或细胞就像虫子(insect)一样在体内四处游走,破坏骨髓组织、造血干细胞及血液细胞,导致再障的发生。
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