胆汁性肝硬化系由于长期肝内胆汁滞留，或肝外胆道梗阻所引起，早期可使用药物治疗，常用药物主要包括硫唑嘌呤、D-青霉胺、熊去氧胆酸、腺昔蛋氨酸、胆维他、门冬氨酸钾镁等。
1、硫唑嘌呤：硫唑嘌呤可改善胆管的排泄，对皮肤瘙痒有效，但不能阻止肝细胞功能衰竭。用量为2mg/kg。
2、D-青霉胺：D-青霉胺能降低肝内铜水平、抑制炎性反应、减轻纤维化，开始量为每日0.125g，每2周增加0.125g，直至维持量每日0.5g。
3、熊去氧胆酸：熊去氧胆酸可抑制异常的免疫反应．减轻淤积胆汁的毒性作用，降低血清胆红素、血清碱性磷酸酶、转氨酶、胆固醇及IgM含量。
4、腺昔蛋氨酸：腺昔蛋氨酸具有利胆保作用，可促进黄疽消退和肝功能恢复。一般以500mg加入5%葡萄糖液500ml或25ml内静滴，每日2次，连续2~4周，以后改口服同一剂量的片剂1~2个月。
5、胆维他：胆维他能降低谷胱甘肽过氧化酶的活性，促进胆汁分泌，同时还可通过抗氧化、促进胆固醇分解和解毒等机制，发挥肝细胞保护作用。成人口服每次25mg，1日3次。
6、门冬氨酸钾镁：门冬氨酸钾镁有利于肝脏疾病恢复、胆汁分泌和排泄，常用量为20-40ml/d，加入10%葡萄糖溶液200-400ml中静滴。
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