再生障碍性贫血的患者在开始特异性治疗前和治疗中都应该给予最好的支持治疗,再生障碍性贫血患者的支持治疗主要包括输血治疗、预防或治疗感染及去铁治疗等。支持治疗的疗效直接关系到再生障碍性贫血患者治疗效果,决定着患者的病情发展及疾病的预后。
血小板计数<10×109/L或伴发热时<20×109/L时应给予预防性血小板输注;除接受骨髓移植及接受免疫抑制治疗的患者外,一般不需要输注辐照血制品;对中性粒细胞缺乏导致危及生命的败血症患者可考虑输注辐照白细胞;不推荐常规应用重组人红细胞生成素(rHuEPO)治疗。
对严重全身性感染患者,如果静脉应用抗生素和抗真菌药物无效,可考虑短期应用粒细胞集落刺激因子(G-CSF)升高白细胞数量,若用药一周后中性粒细胞仍未上升,则应立即停用;中性粒细胞数<0.5×109/L时应预防性给予抗菌素和抗真菌药物,中性粒细胞减少的患者应用广谱抗生素后仍发热应静脉给予两性霉素B;血清铁蛋白>1000μg/L可考虑铁螯合剂去铁治疗。
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再生障碍性贫血未经治疗的自然病程差异较大,轻症患者可能存活数年,重症患者生存期通常不超过1年,实际生存时间受到疾...
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地中海贫血和再生障碍性贫血是两种不同的血液系统疾病,主要区别在于病因、发病机制和临床表现。地中海贫血属于遗传性溶...