系统性红斑狼疮脑病的治疗规范

系统性红斑狼疮脑病的诊断需满足以下4项：①1998年ACR提出的系统性红斑狼疮诊断修订标准；②病情处于活动期；③出现抽搐或其他神经精神症状,排除其他疾病所致；④脑脊液检查：白细胞和蛋白轻度升高,糖无明显降低,ANA阳性。诊断时，注意根据临床表现、影像学、脑脊液检查及体液培养等排除颅内感染

红斑狼疮脑病的对症治疗

1、癫痫持续状态：用安定10～20mg静脉滴注，并用鲁米那0.1～0.4g肌注，待抽搐停止后,再肌注鲁米那0.15g/6～8小时。

2、狂燥型精神分裂样症状：使用氟哌啶醇5～10mg肌注,每天1～2次，或奋乃静2～4mg,口服,每天1～3次，用安坦2mg口服,每日2次对抗锥体外系症状。

3、脑出血：小而深的出血宜保守治疗,保持正常血压和迅速纠正凝血状态异常，当出血量超过40ml和有显着占位效应的患者需紧急开颅减压手术。

4、昏迷：平躺时头稍前倾，偏向一侧，定时吸痰，保持呼吸道通畅，必要时给予机械辅助呼吸。

5、高热：进行血培养、C-反应蛋白检测，脑脊液检查（培养、墨汁染色及抗酸染色等），积极实施物理降温,如酒精擦浴等，体温超过38.5℃，可用退热药如扑热息痛或非甾类抗炎药等。合并脑水肿的高热者用冬眠合剂配合物理降温将体温控制到正常。

6、脑水肿：积极脱水降压，水出量略多于入水量（水入量＝前一日尿量＋500ml），如肾损害不严重者，用20％甘露醇250ml静注，20～30分钟注完，之后6～8小时重复1次，若肾损害严重，用地塞米松5～10mg，速尿40～200mg＋50%葡萄糖100ml，6～8小时给药1次，静脉推注。为防治应激性溃疡可用100ml冰盐水加去甲肾上腺素8mg，口服或鼻饲或甲氰咪胍0.2～0.4g。

积极治疗原发病

甲基泼尼松龙加环磷酰胺冲击：甲基泼尼松龙0.5～1.0g加生理盐水静滴，每日1次，持续治疗3天，第4天用环磷酰胺0.6～1.0g冲击1次,之后改为口服泼尼松40～60mg/天。在用甲基强的松龙同时可使用免疫球蛋白冲击400mg每公斤体重每天，共3～5天。对于无狼疮活动和颅内感染的狼疮脑病患者或有颅外感染不易控制而不宜使用大剂量糖皮质激素的狼疮脑病患者，可使用鞘内注射甲氨蝶呤10～20mg+地塞米松10～20mg（生理盐水3ml溶解稀释）缓慢注射,每次间隔7天,不超过3次。