系统性红斑狼疮治疗的关键是规范的个体化用药。治疗的目标在于控制病情,并使患者完全缓解。因此,在治疗上,应首先用药物使患者全身症状及严重的系统损害(如发热、血管炎的表现、重度白细胞及血小板减少等)得到控制;之后给予阻止病情进展的系统治疗。其个体化、规范化治疗主要在于激素、免疫抑制剂和其他药物的应用。
激素用量要慎之又慎
激素是治疗系统性红斑狼疮常用的一类药物,但是,滥用激素则可导致严重的毒副作用。激素的用量及疗程必须遵循个体化原则,根据患者的具体病情而定,以控制临床症状、改善血管炎的表现为度,然后尽快将激素减至较小的剂量。具体剂量和用法应在风湿免疫科医师指导下应用,切不可自行加减药量。必须注意的是,临床上并非所有的系统性红斑狼疮患者均需要激素治疗。
一般说来,轻症患者通常不需要长期口服激素。多数患者仅需要服用中、小剂量激素,而且应选择短效的激素制剂,每日晨起时服用,以最大限度地降低其副作用;在症状得到控制后则应尽快减量。对于仅有皮疹等轻度皮肤性病变的系统性红斑狼疮患者,甚至可以考虑仅通过局部外用激素来缓解症状。此外,错误地长期服用地塞米松等长效激素的用法在国内比较常见,应予以避免。
对于重症系统性红斑狼疮患者,如狼疮脑病、狼疮性肺炎的患者也只能短期给予大剂量激素冲击治疗,一般连续3天,然后改为常规剂量。值得注意的是,即便是确实需要进行激素冲击治疗的危重患者,也不可单纯依靠加大剂量或长期较大量应用来控制病情,而应根据患者情况在适当时机尽早加用免疫抑制剂。
使用免疫抑制剂要保证疗程
在免疫抑制剂使用方面,也同样存在根据患者病情、药物疗效、不良反应、剂量和疗程以及患者经济承受能力等因素综合判断,实施个体化规范治疗的问题。对于轻症患者可以不用免疫抑制剂,但对于中重度患者则应尽量早期选用合适的免疫抑制剂以尽快控制病情,同时要及时给到有效剂量,并保证足够的疗程。因为,免疫抑制剂通常需要应用1~2个月才能起到比较好的治疗效果,不要因为用几天或几星期无效就过早停药或减量,这样反而会耽误治疗。应用免疫抑制剂后有无效果应由专科医师根据临床表现及化验等多方面指标来判断。
作为系统性红斑狼疮治疗的主要用药,环磷酰胺的大剂量冲击疗法,尤其是对伴有狼疮性肾炎等内脏损害系统性红斑狼疮患者的应用一直受到认同。但近来一些研究证实,小剂量环磷酰胺冲击治疗效果与大剂量冲击相当,而且其发生感染、性腺和骨髓抑制等不良反应的机会明显低于大剂量冲击,同时在对狼疮性肾炎、神经精神性狼疮等治疗上,小剂量冲击也效果显著,但其适应症应由专科医师选择。除了轻症系统性红斑狼疮之外,小剂量环磷酰胺冲击可以用于大部分患者,只是对危重症患者的治疗作用尚无定论。
另外,免疫抑制剂的治疗还涉及硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、羟氯喹及环孢素A等。临床上应根据患者的病情程度、系统受累的不同特点等因素选择用药。比如,硫唑嘌呤可作为狼疮性肾炎维持治疗的首选;轻症患者或面部皮疹明显者可以选用羟氯喹;难治性血小板减少可给予小剂量环孢素A;容易出现骨髓抑制者应考虑给予吗替麦考酚酯。而对于一些正规内科治疗无明显疗效的高球蛋白血症及有多克隆高滴度自身抗体的患者,也可以尝试采用免疫净化治疗,但其适应症必须严格掌握。
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