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表皮松解性角化过度鱼鳞病的症状特点

发布时间: 2012-11-28 11:07:49

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表皮松解性角化过度鱼鳞病是临床中比较少见的一种鱼鳞病,属于常染色体显性遗传。可在患儿出生时发病或出生后1周内发病,其临床特点有:

(1)患儿在出生时就可有皮肤潮红、鳞屑、水疱。表皮松解性角化过度鱼鳞病的症状特点有的全身覆盖着铠甲状厚层鳞屑,生后即脱落,留下粗糙的潮湿面和皮肤潮红,其上可再度形成鳞屑。

(2)有的患儿出生时正常,但在1周内,往往在数小时之间突然发生泛发的,以四肢屈侧为主的红斑和广泛分布的松弛性大疱,疱壁易破形成糜烂面。可继发金黄色葡萄球菌和溶血性链球菌感染。

(3)发疱时可伴发热和全身不适,但痊愈后不留瘢痕。

(4)红斑和水疱随年龄的增长而逐渐减轻,但约20%的病人可持续到成人。代之红斑和水疱的是角化过度鳞屑,尤在四肢的屈侧和褶皱处如腋窝、肘、腕及腹股沟处明显。表皮松解性角化过度鱼鳞病的症状特点

(5)有的鳞屑过度增生形成不规则的线形疣状痣样、灰黑色坚韧的角质性粗刺,长数毫米至数厘米或形成栅栏状或羽毛状,称之为豪猪状鱼鳞病,是表皮松解性角化过度鱼鳞病的特殊表现。该型患者可出现全身泛发皮损和局限性疣状增生两种表现,患者掌跖可出现角化过度,一般皮肤干燥,柔软,甲和毛发正常,但手掌受累严重时可影响其功能。

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