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鱼鳞病中胶样婴儿的临床症状

发布时间: 2012-11-29 11:59:10

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鱼鳞病的分类中有一种叫胶样婴儿,也有人认为本病为层板状鱼鳞病其中之一型。胶样婴儿是一种罕见的遗传病,婴儿出生时全身被紧束的羊皮纸样或胶样膜所覆盖,因此称之为胶样婴儿,其具体临床表现有:

(1)婴儿出生时全身(黏膜除外)被紧束的羊皮纸样或胶样膜所覆盖,紧束膜使婴儿的肢体限制在一特殊的位置,

(2)紧束的胶膜使眼睑外翻,口唇半外翻,鼻塌,鼻孔被角质碎片堵塞(需加以清除),耳朵因胶样损害而变形,形成褶皱。

(3)皮肤僵硬,触摸时好似一种塑料纸。

(4)上、下肢和手指呈半屈状,足趾屈曲分开。

(5)面部皮肤紧张无表情。

(6)在出生后24小时内出现裂隙和脱皮,并有大量角蛋白性层片脱落。有些患者在这种层状剥脱后很快见好或完全恢复,有些患者则仍可陆续有局部脱屑。鱼鳞病中胶样婴儿的临床症状

(7)多数患者脱屑症状为皮肤广泛波及,屈侧尤为严重,胶样膜脱落后继发红皮病;部分患者仅于躯干或四肢发生大片四方形脱屑,有时可增厚如甲片。

大多数患儿的睑外翻和唇外翻可逐渐恢复,耳朵褶皱现象消失,但也可产生局部后遗症状。受累婴儿常有早产,但没有其他器官系统的畸形,常伴发常染色体显性或隐性鱼鳞病样红皮病、X连锁遗传性鱼鳞病、板层状鱼鳞病等。

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