过敏性紫癜肾炎临床表现除有皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血外,主要为血尿和蛋白尿,多发生于皮肤紫癜后一个月内,有的或可以同时并见皮肤紫癜、腹痛,有的仅是无症状性的尿异常,应注意与IgA肾病鉴别,IgA肾病以反复肉眼血尿为主,少有皮疹、关节痛及腹部表现以成年多见,病理检查多见IgA、IgG、IgM沉积,经典补体激活途经C4/C1q沉积比例明显增高。
过敏性紫癜肾炎单根据肾脏病理与免疫病理的改变难以与IgA肾病相区别。过敏性紫癜肾炎肾脏受累的临床、病理过程与IgA肾病很相似,IgA肾病以肾脏单独受累为主,过敏性紫癜肾炎除肾脏受累外还有全身系统受损。
遗传学研究发现,过敏性紫癜肾炎与IgA肾病发生于同一家族中,纯合子无效C4遗传表型频率均增高,都表现为产生IgA的免疫调节异常,如IgA及大分子IgA增高,患者扁桃体淋巴组织中产生IgA浆细胞/IgG浆细胞比值均上升。
过敏性紫癜肾炎属于系统性血管炎,也是一种继发性IgA肾病,其在病理上与IgA肾病都以系膜病变为主,都伴有新月体形成和肾小球硬化,特别是IgA肾病患者表现为反复发作性肉眼血尿者,无论其在临床表现还是基因背景上,都较其他临床类型IgA肾病与过敏性紫癜肾炎有更多相似之处。
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