皮肌炎主要病理特征是肌纤维坏死、再生及肌间质内炎性细胞浸润，皮肌炎患者临床上主要表现为以肢体近端、颈部和咽部肌群无力伴疼痛为主。
皮肌炎患者大约有1/3可合并其他结缔组织疾病，1/10患者与肿瘤伴发。
皮肌炎患者骨骼肌症状
1.肌力减弱：患者可表现为近端四肢肌力减弱，通常先侵犯骨盆带及股部肌，以后波及肩带及上臂肌肉，表现下蹲起立、上坡登梯、举臂等动作费力。以颈前屈肌尤为明显，表现为患者仰卧时抬头困难。当咽喉肌及咀嚼肌受累及时，可致吞咽、发音及咀嚼无力，主要由吞咽肌受累和食道上1/3段张力低下引起。病程晚期可累及躯干肌和呼吸肌，致患者卧床不起和呼吸费力，通气量不足。
2.肌肉疼痛及触压痛：部分患者在病程中可出现肌肉疼痛或触压痛，以急性发病者较明显。
肌肉疼痛和压痛是皮肌炎患者较具特征性的临床表现，但仅有25%的患者出现真正的肌痛或压痛。
3.肌萎缩：皮肌炎患者出现肌萎缩症状相对较轻，早期肌萎缩少见，腱反射多正常，晚期可出现失用性萎缩和腱反射减退。
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