先天性发育性腰椎椎管狭窄症也属于脊柱畸形，是先天椎管发育不全造成。由于中央椎管和神经根管狭窄挤压马尾或脊神经根而引发一系列临床症状者。因胎生期软骨化骨障碍。主要表现形式为：①椎体关节突发育错构；②椎体附件，如：椎板、椎弓根的失比例生长；③椎管和椎管内容物（脊髓、神经根）之间的失比例生长而致病。
先天性发育性椎管狭窄的形态学变化主要有以下3种病理类型：①向心性狭窄：即椎管在矢状面和冠状面均发生狭窄；②扁平状狭窄；即椎管前后径狭小，但椎弓根间距正常；③关节突肥大性狭窄；即一侧或双侧关节突异常肥大凸向椎管致狭窄。
先天性发育性腰椎椎管狭窄症X线表现脊椎腰段的特征性表现：正位片上可见椎弓根间距离由第1至第5腰椎逐渐变小，与正常时的逐渐变大影像（腰圆椎所致）相反。侧位片上由于椎弓变短，而形成椎管的前后径变窄，通常多15~12mm，个别患者在10mm以下。另外，椎体一般发育较小，其边缘不规则，有时呈楔形，但其后缘轻度凹陷。椎间隙明显增宽。无论在婴儿、幼儿、儿童或成人患者，其X线表现在性质上无任何不同，只是程度上有所差异。
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