神经肌肉型脊柱侧凸是脊柱畸形的一种分型,其主要是由全身肌肉系统病变,导致胸背部本身肌肉无力和病变而引起椎旁肌不能够很好的支撑脊柱所造成的。
临床上将其分为上运动神经元损害和下运动神经元损害2种类型。
1.脊柱畸形特点
脊柱外形通常呈明显的“C”型曲度,自颈椎―胸椎―腰椎连续变化,没有明显的代偿侧凸形成;侧弯曲度大,脊柱柔软性差,常伴有明显的骨盆倾斜。
2.临床表现
该病的患儿不同于其他类型侧凸,经常伴随全身症状,如关节脱位、癫痫、智力障碍、褥疮等;发病时间多在婴儿期或少年期,脊柱骨骼本身发育良好,椎体外形无变异,但由于双下肢不能行走,多数患儿只能坐在轮椅上,并伴有明显的双下肢肌肉萎缩;患儿髋关节可出现移位,一侧内收挛缩,另一侧外展脱位;本病最常见的病因为脑瘫,而脑瘫多数是由于新生儿时期缺氧造成神经系统发育不良,导致肌肉持续性萎缩和发育不平衡所造成的;肌肉萎缩可进一步影响支撑呼吸功能的肋间肌,导致呼吸紊乱或暂停,从而引起早期死亡。
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