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红斑狼疮合并噬血细胞综合征的治疗

发布时间: 2013-01-22 10:41:35

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36岁的成女士,无论如何也没想到自己的发烧居然是红斑狼疮引起的。3个星期前,她并无任何原因地出现发热,并且一直持续,体温最高达40.5℃,同时还伴有畏寒恶心、非喷射性呕吐口腔溃疡等症,2周前又开始咳嗽。红斑狼疮合并噬血细胞综合征的治疗家人认为成女士的症状可能不单是感冒引起的,因此将她送到了医院。

体检:贫血貌,双腋下、双腹股沟处多发淋巴结肿大,质韧,活动度好。

实验室检查:

血象:WBC3.8×109/L,N87.9%,HB114g/L,PLT22×109/L;肝肾功能:ALT28U/L,Tbil25.7umol/L,AST195U/L,LDH2570U/L;尿常规:潜血3+,蛋白3+;凝血:APTT25.4s,TT18.7s,Fib1.73g/L,SSA(+),SSB(+),铁蛋白1338ng/dl;骨髓细胞形态学:巨核细胞增生,血小板减少,粒系毒性变,可见1%噬血细胞。红斑狼疮合并噬血细胞综合征的治疗

心磷脂抗体、ds-DNA、抗Sm抗体、ANCA、肿瘤标记物、病毒抗体为阴性。超声心动、肠镜均未见异常。

浅表淋巴结B超:双腋下、双腹股沟处多发淋巴结肿大;腹部B超:餐后胆囊、腹腔积液。胸部正位片:双肺少许炎症不排除。淋巴结活检:反应性增生。

红斑狼疮合并噬血细胞综合征的治疗

成女士被诊断为系统性红斑狼疮(SLE),噬血细胞综合症(HPS)。

住院后,医生给予甲强龙500mg冲击治疗3日,后改用甲强龙40mg/日。治疗一段时间后,成女士的体温恢复正常,血象、肝肾功能均恢复正常。

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