每个男性都有为人父亲的权利,但某些遗传病却可能会影响男性生育能力,造成男性不育,克氏综合征就是其中之一。那么,什么是克氏综合征呢?
克氏综合征
即Klinefelter综合征,又称先天性曲细精管发育不全,硬化性曲精小管退行性病变症、先天性睾龙发育不全症、原发性小睾丸症等。
为性染色体异常的先天性疾病,在男性中发病率较低,但在男性不育症患者中约为3.1%。该病可引起原发性睾丸功能减退。
克氏综合征与男性不育有关
克氏综合征患者在青春期前症状不明显,在青春期典型表现为:男性第二性征不明显,睾丸小而硬,阴茎短小,长径不超过2cm。患者身材多细长,皮肤细腻,胡须稀疏,性功能低下。部分患者表现为轻度智力低下。
睾丸活体组织检查可见曲精小管透明变性、基底膜显着增厚、生精细胞萎缩甚至消失。
胶原纤维在睾丸间质中大量增生,间质细胞聚集。血睾酮含量正常或偏低,雌激素生成量增多。
多数患者血、尿中促性腺激素含量显着增高,精液含精子量较少或者无精子,有些患者无精液。因曲细精管为未成熟型,生精细胞数量减少,精子生成数量减少,造成该病患者患有男性不育症。
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