系统性硬皮病按患者病变范围、程度、进展速度及预后等,可分为肢端型硬皮病及弥漫型硬皮病。患者临床上可出现皮肤、肌肉、骨和关节、内脏等部位发生病变,其中皮肤损害较为普遍,根据患者不同时期的皮肤损害表现可分为水肿期、硬化期、萎缩期。
系统性硬皮病患者皮肤症状分期
1.水肿期:患者此期皮损表现为紧张变厚、皱纹消失、肤色苍白或淡黄、皮温偏低,呈非凹陷性水肿
肢端型水肿常先从手、足和面部开始,向上肢、颈、肩等处蔓延。弥漫型患者则往往由躯干部先发病,然后向周围扩展。
2.硬化期:患者此期皮损表现为皮肤变硬,表面有蜡样光泽,不能用手指捏起。根据受累皮肤部位不同,可产生手指伸屈受限、面部表情固定、张口及闭眼困难、胸部紧束感等症状。患处皮肤色素沉着,可杂有色素减退斑,毛发稀少,同时有皮肤瘙痒或感觉异常。

3.萎缩期:患者此期皮损表现为皮肤萎缩变薄,如羊皮纸样,甚至皮下组织及肌肉亦发生萎缩及硬化,紧贴于骨骼,形成木板样硬片。指端及关节处易发生顽固性溃疡,并有患区出现少汗和毛发脱落的现象。
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