系统性硬皮病除皮肤外可累及内脏器官。受累的器官均有小血管病变,管壁纤维化增厚,管腔狭窄甚至闭塞。肢端,尤其是两手的小动脉阵发性痉挛,皮肤苍白、发凉,以后青紫、发红并渐恢复正常,伴阵发性疼痛常为本病的早期症状,也可伴有关节痛。
具体可有以下症状:
1.皮肤硬化常先累及双手及面部,局部先肿胀,以后发硬,捏之不起皱纹;
2.指甲变小,指腹萎缩,手指末节可缩短;
3.皮肤硬化可逐渐向臂部及躯干发展,下肢较少受累;
4.面部可呈典型的硬皮病面容:面部发紧、发亮、无皱纹,鼻尖,唇薄,张口受限,口周有放射状沟纹,有时面部可有毛细血管扩张;
5.躯干上方可有色素沉着及色素减退斑;
6.内脏器官中以食管最易受累,表现吞咽困难,钡餐造影可见约75%患者表现食管上段扩张,下段狭窄,蠕动减少,有时胃肠道也有类似改变;病理检查可见食管下2/3和胃肠道粘膜下纤维组织增生及慢性炎症浸润;
7.肺部受累可表现为间质性肺炎、肺纤维化及肺动能减低,尤其是弥散功能减低;
硬皮病治疗方法主要有生活干预、物理治疗、药物治疗、手术治疗。 1、生活干预 避免寒冷刺激和皮肤干燥,使用温和保湿...
皮肤发亮变硬可能是硬皮病,也可能是局部皮肤损伤、接触性皮炎、淀粉样变等疾病引起。硬皮病属于自身免疫性疾病,表现为...
硬皮病症状主要包括皮肤硬化、雷诺现象、关节疼痛和内脏器官病变,按病程发展可分为早期皮肤肿胀、进展期纤维化和终末期...
硬皮病患者的生存期一般为10-30年,实际时间受到疾病分型、内脏受累程度、治疗及时性和并发症管理等多种因素的影响...
系统性硬皮病早期表现主要有雷诺现象、皮肤紧绷肿胀、关节疼痛、吞咽困难。 1、雷诺现象: 手指或脚趾遇冷或情绪激动...
硬皮病治疗效果差异较大,轻症患者通过药物控制可延缓进展,重症可能出现内脏纤维化等不可逆损害。治疗效果主要与疾病分...
非系统性硬皮病(局限性硬皮病多数患者通过规范治疗可有效控制病情,治疗方法主要有局部药物涂抹、光疗、免疫调节治疗及...
小儿硬皮病可通过物理治疗、药物治疗、皮肤护理、营养支持等方式进行保守治疗。该病可能与遗传因素、免疫异常、血管病变...
硬皮病症状主要包括皮肤增厚变硬、雷诺现象、关节疼痛肿胀、内脏器官受累等。症状发展通常从早期皮肤改变逐渐进展至多系...
硬皮病的初期症状主要包括雷诺现象、皮肤紧绷、关节疼痛、吞咽困难等表现,按病程发展可分为早期表现、进展期和终末期。...