系统性硬皮病是指身体某些部位甚至全身皮肤逐渐发硬、绷紧、失去弹性，以至最后影响关节活动，同时发生心、肺、胃肠和肾等内脏纤维化和硬化。
系统性硬皮病分3个亚型：
肢端硬皮病
此型最常见，肢端硬皮病有雷诺氏现象，发作时皮肤颜色突然变白，继而变为青紫，然后转为潮红，呈间歇性发作。以手指多见而足趾少见。发作常自小指与环指尖开始，随着病变进展逐渐扩展至整个手指甚至掌部，但拇指较少发病，伴有局部发凉、麻木、刺痛和酸胀不适或其他异常感觉。皮损从远端向近端发展，躯干、内脏累及少，病程进展慢，预后好。
CREST综合征
多见于女性，好发于20-30岁的青壮年。患者表现为皮肤钙沉着、结缔组织病，如皮肌炎和硬皮购，特别是有皮肤钙质沉着、肢端动脉痉挛、指硬皮病和毛细血管扩张
内脏受累较轻，预后较好。
弥漫性硬皮病
皮肤硬化常自躯干开始，以后全身皮肤广泛硬化，逐渐向四肢、面部及躯干发展。病程较长，皮肤发红，坚实光亮，与皮下组织粘连，不易捏起，胸部皮肤硬化紧缩时，呼吸运动受限，双上肢及双腿远端皮肤硬化较重时关节活动困难。面部无表情，张口困难内脏受累重，病情发展较快，预后不良。
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