系统性硬皮病是指身体某些部位甚至全身皮肤逐渐发硬、绷紧、失去弹性,以至最后影响关节活动,同时发生心、肺、胃肠和肾等内脏纤维化和硬化。
系统性硬皮病分3个亚型:
肢端硬皮病
此型最常见,肢端硬皮病有雷诺氏现象,发作时皮肤颜色突然变白,继而变为青紫,然后转为潮红,呈间歇性发作。以手指多见而足趾少见。发作常自小指与环指尖开始,随着病变进展逐渐扩展至整个手指甚至掌部,但拇指较少发病,伴有局部发凉、麻木、刺痛和酸胀不适或其他异常感觉。皮损从远端向近端发展,躯干、内脏累及少,病程进展慢,预后好。
CREST综合征
多见于女性,好发于20-30岁的青壮年。患者表现为皮肤钙沉着、结缔组织病,如皮肌炎和硬皮购,特别是有皮肤钙质沉着、肢端动脉痉挛、指硬皮病和毛细血管扩张
内脏受累较轻,预后较好。
弥漫性硬皮病
皮肤硬化常自躯干开始,以后全身皮肤广泛硬化,逐渐向四肢、面部及躯干发展。病程较长,皮肤发红,坚实光亮,与皮下组织粘连,不易捏起,胸部皮肤硬化紧缩时,呼吸运动受限,双上肢及双腿远端皮肤硬化较重时关节活动困难。面部无表情,张口困难内脏受累重,病情发展较快,预后不良。
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