帕金森和进行性核上性麻痹易混淆，对两者症状进行全面区分以便于进行正确鉴别。
帕金森
静止性震颤为本病的基本症状之一，常始发于肢体远端，以单侧手指搓丸样动作最常见。
随病情发展，同侧下肢及对侧肢体在静止时会出现不自主的节律性颤抖，并于运动后减轻或消失；患者常感到关节僵硬及肌肉发紧，面肌受累会使面部活动减少而出现面具脸；行动迟缓为本病常见症状之一，可表现为上肢精细动作变慢（如系鞋带、扣纽扣等动作），也可表现为起步困难、步距缩小而出现慌张步态除上述症状外，患者还可出现抑郁、记忆力缺损、睡眠障碍、语言减少及吞咽困难等表现。
进行性核上性麻痹
颈部肌张力障碍为本病重要症状之一，患者常出现颈部过伸、仰脸及下颌突出的特殊姿势。肢体肌肉僵硬可引起平衡障碍及步态不稳，导致患者转身时易向后方倾斜，但一般不伴有震颤；对称性眼球垂直运动障碍为本病的特有症状之一，病初表现为眼球向下注视障碍，随后出现上视运动困难，最后表现为眼球不能水平运动。眼球固定于正中位，伴有瞳孔缩小，但对光反射仍存在。除上述症状外，患者还可出现发音困难、病理性反射等表现。
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