X联锁鱼鳞病是鱼鳞病的一种，又名黑鱼鳞病，X-连锁鱼鳞病患者类固醇硫酸酯酶缺乏说明硫酸胆固醇的水解对正常脱屑是非常重要的。
但有研究发现，有些患者类固醇硫酸酯酶活性正常，且不伴角膜混浊，这显示了X-连锁鱼鳞病的遗传异质性，X联锁鱼鳞病应与黑棘皮症、先天性鱼鳞病样红皮症及鳞症毛囊角化等疾病相鉴别。
应与X联锁鱼鳞病相鉴别的疾病
黑棘皮症：黑棘皮症多以成人多见，并且多侵犯腋窝、腹股沟及外阴等皮肤皱褶及生理性色素深的部位，皮损呈褐色斑片。组织病理可见乳头瘤样增殖，常并发内脏癌肿。
先天性鱼鳞病样红皮症：先天性鱼鳞病样红皮症患者在皮肤弥漫性潮红的基础上出现鱼鳞病样损害，以身体屈侧为著，多在夏季加重。
鳞状毛囊角化：鳞状毛囊角化患者鳞屑中央有黑点，与毛囊一致，可见中央固着，周围游离的小叶状鳞屑，以腰、臀部及腹外侧多见。
另外，避免近亲结婚，并且防止皮肤过度干燥，禁用碱性重的肥皂及刺激性药物等，可起到预防X联锁鱼鳞病的作用。
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