皮肌炎又称皮肤异色性皮肌炎，属自身免疫性结缔组织疾病之一，病变主要累及横纹肌，以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变，可伴有或不伴有多种皮肤损害，也可伴发各种内脏损害。
皮肌炎需与系统性红斑狼疮、系统性硬皮病、风湿性多肌痛症等疾病相鉴别。
应与皮肌炎相鉴别的疾病
系统性红斑狼疮：系统性红斑狼疮病变中以肾主要累及为主，而皮肌炎以肢体近端肌肉累及为主，且声音嘶哑和吞噬困难亦较常见，此外血清肌浆酶和尿肌酸排出量的测定在皮肌炎患者有明显增高，肌电图和肌肉活组织检查可鉴别。
系统性硬皮病：系统性硬皮病病初期，有雷诺氏现象，颜面和四肢末端肿胀、硬化以后萎缩为其特征。
皮肌炎初期病变即已显著，为实质性肌炎，而在系统性硬皮病中，肌肉病变通常在晚期出现，且为间质性肌炎可作鉴别。
风湿性多肌痛症：通常发生在40岁以上，上肢近端发生弥漫性疼痛较下肢为多，伴同全身乏力，患者不能道出来疼痛来自肌肉还是关节，无肌无力，肌电图正常或轻度肌病性变化。
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