硬皮病以女性发病率较高，与男性患者相比为3∶1。局限性硬皮病患者多数在11岁~40岁，系统性硬皮病患者在21岁～50岁。食管远端运动障碍是患者内脏受累的最常见症状，硬皮病患者中约42％的患者有食管受累的临床表现，这是因为硬皮病属结缔组织病，影响多个器官的纤维组织及小血管。当累及食管时，导致食管平滑肌痉挛、缺血，以及平滑肌萎缩和黏膜下胶原沉积及纤维化形成。
硬皮病患者食管受累表现
硬皮病患者食管受累表现主要症状为有不同程度的吞咽困难，进固体食物时尤为明显，多伴有呕吐，胸骨后或上腹部饱胀感。
有时累及食管下端的括约肌，导致胃内容物反流。66.9％的患者有食管X线异常改变。钡剂透视见整个食管扩张和食管下2/3蠕动减弱以至消失，而食管下1/3处常见有狭窄。
硬皮病合并典型食管受累患者胸片上可见到充满空气的食管影像，食管松弛，下段括约肌不能闭合。钡餐检查进一步表明食管正常运动丧失，可见弛缓的食管及食管下括约肌开放，甚至完全缺少原发蠕动，并也可能提供食管炎或狭窄的证据。
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