系统性硬皮病除影响皮肤外，心脏也常受到损害。轻症患者可无临床症状，仅在心电图或其他心脏检查的时候出现异常;重者可发生心衰，甚至死亡。系统性硬皮病患者的心脏病变可出现下列改变。
1、心电图异常：系统性硬皮病患者出现心脏病变后，心电图上基本都有异常，可出现窦性心动过速、传导阻滞、原发性T波或ST-T改变、过早搏动、心脏顺时针转位、右心室肥大、心肌缺血等。
2、X线摄片：X线摄片检查可出现主动脉增宽、弯曲度增大、心脏增大、搏动差、张力差、肺动脉段凸出等。
3、超声心动图：系统性硬皮病患者的心脏病变在超声心动图上可表现为心室顺应性减退、心包积液、心室肥厚、心房增大、节段室壁运动异常、主动脉增宽、肺动脉高压、肺动脉增宽等。
4、症状体征：系统性硬皮病患者心脏受累早期或轻者可无症状，重者可出现心悸、气促、心功能衰竭或突然死亡，心功能衰竭可表现为左心衰、右心衰或全心衰竭。这主要是因为系统性硬皮病使心肌纤维化、灶性变性、坏死。
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