白塞氏病可累及皮肤、关节、血管、神经、胃肠道等多个系统,神经系统受累者称为神经白塞氏病,白塞氏病出现神经系统受累的可达5%~30%。
目前神经白塞氏病没有非常特异性的诊断方法,主要是通过有无白塞氏病病史和是否为完全型白塞氏病,并与实验室检查结果相结合来确诊。
脑脊液检查
当白塞氏病患者出现肢体无力、复视、癫痫发作等神经系统受累的症状时,就需要进行脑脊液检查,有助于与神经系统感染相鉴别。神经白塞氏病脑脊液检查通常表现为压力正常或稍高,蛋白正常或有轻度增高,白细胞基本正常。当患者出现脱髓鞘改变时,脑脊液检查可见寡克隆区带阳性、髓鞘碱性蛋白增高等。
MIR检查
MIR检查对神经白塞氏病的诊断和鉴别诊断都有重要意义。
神经白塞氏病的MIR检查以脑干和半球病变多见,脊髓和小脑病变相对少见。脑干病变通常较大,可呈弥散状或上下延伸;半球病变通常不符合动脉分布的特点,这和脑血管病有一定区别;脊髓病灶易累及多个节段,这点可以和多发性硬化病相鉴别。
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