硬皮病的主要病理表现为皮肤及内脏器官的结缔组织反复发生炎症、纤维化，累及肺部的主要表现为肺泡、间质和支气管周围组织弥漫性纤维化及不同程度的炎性细胞浸润，并可伴有肺泡壁增厚、变性等改变。在高分辨率CT上可有如下表现。
1、磨玻璃密度影：为硬皮病肺部受累的早期表现，这是由肺泡隐匿性纤维化状炎症引发的，此时若进行积极治疗，病变多可逆转。
2、弥漫性或局灶性小叶间隔增厚：是小叶间隔内纤维组织增生的表现，高分辨率CT影像上可见两肺中下野外带和胸膜垂直的细线状影。
3、胸膜下线影及蜂窝影：一般硬皮病肺部受累的中晚期会出现这种肺纤维化的特征性改变。
4、间隔旁和（或）瘢痕旁气肿：这是纤维化牵拉所引起的，形态不规则，属于硬皮病肺部受累比较常见的表现。
5、纵隔淋巴结肿大：继发于间质性炎症反应。
6、食管扩张：这是硬皮病肺部受累区别于其他肺间质疾病的特征性表现。
7、其他：硬皮病肺部受累在高分辨率CT影像上还可见弥漫性胸膜增厚、胸腔积液、支气管血管束增粗等表现，不过这些表现缺乏特异性。
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