恶性淋巴癌的临床表现主要分全身症状和肿瘤侵犯引起的症状。全身症状主要包括乏力、消瘦、发热和皮肤瘙痒等。不同病理类型的全身症状不同,间变性大细胞淋巴癌就有较明显的全身症状,而淋巴母细胞性淋巴癌和B细胞淋巴癌的全身症状不明显。
肿瘤侵犯引起的症状因疾病的病理类型、肿瘤所处的部位及时期不同而差异很大。通常淋巴结肿大为本病的基本特征,浅表淋闪结的无痛性、进行性肿大常是首发表现。结外病变则可发生于肝、脾、胃、肠、扁桃体、肺、肾、骨骼、骨髓、中枢神经系统、皮肤等不同部位,表现不同的症状和体征。根据不同病理类型川缶床症状也各有特点;
1.T(B)淋巴母细胞型淋巴癌/白血病约占儿童淋巴癌的35%-40%,其临床特点为多发于年龄较大的男性儿童,除表现多部位淋巴结肿大之外,常有巨大的前纵隔肿块及胸腔积液,由于肿物压迫常引起上腔静脉压迫综合征及呼吸困难,也是淋巴癌患者的急症及早期死亡的主要原因。此外,本型淋巴癌极易扩散到骨髓、外周血及中枢神经系统,颈及腹腔淋巴结肿大也较常见。临床进展快,通常诊断时70%的患者已经发生骨髓转移-淋巴肉瘤白血病。
淋巴肉瘤白血病的患者除淋巴癌的表现之外,还常有贫血、出血及肝、脾肿大等白血病的表现。
2.B细胞淋巴癌儿童多见伯基特或伯基特样淋巴癌,约占儿童淋巴癌的30%-35%,弥漫大B细胞淋巴癌较少见。不同于非洲淋巴癌,我国的伯基特或伯基特样淋巴癌原发部位以腹腔淋巴结肿大或腹部肿物最为常见,故临床常出现腹痛、腹水、腹膜炎、复发性肠套叠或肠穿孔、肠出血等急腹症表现。本型临床上凶险,进展快,极易扩散到肝、脾、肾、骨髓及中枢神经系统,颌面部及鼻咽腔、扁桃体也为本型常侵犯的部位,表现为鼻塞、呼吸困难和复发性扁桃体炎。如果转移至骨髓,通常为多空泡L3型白血病的表现。
3.间变性大细胞淋巴癌间变性大细胞淋巴癇是一组异质性很强的淋巴癌,由于临床表现特殊,很容易误诊。其临床表现特点除常有发热等B症状外,还表现为以结外淋巴癌多见,可发生在骨骼导致骨缺损,皮肤侵犯表现皮下结节或皮疹,肺间质改变也较常见。
还可见回盲部肿块及颈部、腋部或腹股沟部淋巴结肿大,偶见前纵隔或鼻咽部肿块,罕见CNS转移及进展为白血病,但骨髓常表现淋巴组织细胞的变异现象。
4.外周T/NK细胞淋巴癌、脂膜炎T细胞淋巴癌多有发热等全身症状,特异性皮肤损害较多见,表现多样化,包括肿块、皮下结节、浸润性斑块、溃疡、丘疹、斑疹等,也可见肝、脾肿大及胸腔积液、腹腔积液、颜面浮肿、黄疸等临床表现。
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