淋巴癌细胞增生引起淋巴结肿大和压迫症状,侵犯组织器官引起各系统症状,是非霍奇金淋巴癌(NHL)和霍奇金淋巴癌(HL)共同之处,但由于二者病理组织学变化的不同形成了各自不同的临床特点。
临床上大多数首先侵犯表浅和/或纵隔、腹膜后、肠系膜淋巴结,少数首先侵犯结外器官。表浅淋巴结受侵占60%-80%。
(1)浅表淋巴结肿大:浅表淋巴结的无痛性、进行性肿大常是恶性淋巴癌的首发表现,尤以颈部淋巴结多见,其次为腋窝淋巴结,首发于腹股沟或滑车上的情况较少。HL首发于颈部淋巴结者占60%~70%。肿大的淋巴结可活动,也可互相粘连、融合成块,触诊有软骨样感觉。少数患者仅有深部淋巴结肿大。NHL以浅表淋巴结肿大起病者占56%,半数好发于颈部,但更易累及咽淋巴环、肠系膜和腹股沟。淋巴结肿大可压迫临近器官,如压迫神经可引起疼痛;纵隔淋巴结肿大可引起咳嗽、胸闷、气促、肺不张、颈交感神经麻痹综合征、上腔静脉压迫综合征等症状;肝门淋巴结肿大压迫胆总管可引起黄疸和肝脏肿大;腹膜后淋巴结肿大可引起背痛及下肢、会阴部或阴囊水肿,压迫输尿管引起肾盂积水
(2)咽淋巴环病变:口咽、舌根、扁桃体和鼻咽部组成咽淋巴环,又称韦氏环。其黏膜和黏膜下具有丰富的淋巴组织,是恶性淋巴癌的好发部位。咽淋巴环淋巴癌约占淋巴结外NHL的1/3。扁桃体淋巴癌常伴有颈部淋巴结增大,有时扁桃体肿块可以阻塞整个口咽,影响进食和呼吸;扁桃体淋巴癌还可同时或先后合并胃肠侵犯。
(3)鼻腔病变:鼻腔原发淋巴癌绝大多数为NHL,患者常有相当长时间的流鼻涕、鼻塞,或过敏性鼻炎病史,进而可有鼻出血,直至鼻腔出现肿块,影响呼吸。鼻咽部淋巴癌则以耳鸣、听力减退等症状较显著。
(4)胸部病变:纵隔是恶性淋巴癌的好发部位,常见前中纵隔、气管旁及气管支气管淋巴结,双侧多于单侧。初期常无明显症状,当肿瘤增大到一定程度时压迫周围组织或器官引起相应症状。肺原发恶性淋巴癌仅占NHL的0.5%~2%。
(5)腹部病变:①胃肠道病变:以胃原发淋巴癌较多,绝大多数为NHL。肠道以小肠,尤以十二指肠、回肠和回盲部多见。早期无症状,随病变进展可出现消化不良、上腹不适等非特异性症状,病变进展可出现呕血、黑便、上腹包块、贫血、消瘦、肠穿孔及肠梗阻等症状。②肝脾病变:肝脾原发恶性淋巴癌少见,多见于病情进展中的肝脾受侵。恶性淋巴癌的肝受侵多继发于脾掌瞑或晚期患者,病变多为弥漫性,肝穿刺活检有助于诊断。
肝实质受侵引起肝大,活体组织检查25%-50%的NHL有肝累及。脾浸润大多由腹部淋巴结病灶经淋巴管扩散而来。HL早期脾大不常见,但随着病程进展而增多,一般在10%左右。③腹膜后、肠系膜及盆腔淋巴结病变:ML常累及腹膜后、肠系膜及髂窝淋巴结。肿大的淋巴结可相互融合成块,腹部可扪及肿块或伴疼痛。腹膜后淋巴结肿大的NHL,易有发热症状。有时受累淋巴结很少,仅腹部探查时可见。腹腔淋巴结受累常提示恶性程度高,预后不良。
(6)骨骼病变:ML侵犯骨骼可有局部压痛、病理性骨折。HL骨骼累及者占10%~35%;而NHL骨骼累及更多,以胸椎、腰椎最常受累,股骨、肋骨、骨盆及头颅骨次之。骨髓受侵犯多属疾病晚期,表现为骨髓受侵或合并白血病。
(7)皮肤病变:恶性淋巴癌可原发或继发皮肤侵犯,多见于NHL。特异性皮肤损害多见于T细胞成人白血病/淋巴癌综合征或蕈样真菌病,其表现多样化,包括肿块、皮下结节、浸润性斑块、溃疡、丘疹等,常见于头颈部。
5%-16%的HL患者可见带状疱疹。
(8)神经系统病变:原发于中枢神经系统的恶性淋巴癌很少见,一般在1%左右。但ML引起的神经系统并发症却较常见,约见于10%的NHL。在临床上多由于出现压迫症状而引起重视。
(9)其他:ML尚可浸润胰腺,发生吸收不良综合征。浸润乳腺、甲状腺、泪腺、膀胱、睾丸和卵巢等组织或器官而引起相应症状者很罕见。
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