再生障碍性贫血的治疗原则是:
(1)祛除病因:祛除或避免在周围环境中可能导致骨髓损害的因素,禁用对骨髓有抑制的药物。
(2)支持和对症治疗:
1)预防和控制感染:作好个人卫生和环境的清洁消毒,减少感染的机会。发生感染时,早期使用强力抗生素,以防止感染扩散。
2)止血:皮肤、鼻黏膜出血可用止血药物。出血严重可输浓缩血小板或新鲜冷冻血浆。
3)输血:主要的支持疗法。特别是成分输血,如浓缩红细胞等。
(3)药物治疗:
1)雄激素为治疗慢性再生障碍性贫血的首选药物,可刺激肾脏产生促红细胞生成素,并直接作用于骨髓促进红细胞生成。
2)免疫抑制剂是目前治疗重型再生障碍性贫血的首选药物,具有抑制T淋巴细胞或非特异性自身免疫反应的作用。
3)造血细胞因子主要用于重型再生障碍性贫血,有促进血常规恢复的作用。
(4)造血干细胞移植:包括骨髓移植、脐血输注和胎肝细胞输注等,主要用于重型再生障碍性贫血,40岁以下未接受输血及未发生感染的患者,有供髓者可考虑。
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