髋关节发育不良合并缺血性股骨头坏死，是在骨关节炎基础上再继发为骨坏死，其发病机制主要有以下几种。(1)髋臼不能完全覆盖股骨头，股骨头不能与髋臼形成同心圆，出现受力不均，局部受力过大；长期负重摩擦而导致股骨头着力点下方的骨小梁反复骨折塌陷，软骨下骨密度增加，变硬，骨小梁象牙质改变，股骨头局部血液循环障碍。(2)髋臼与股骨头包容不佳，部分股骨头与关节囊摩擦，导致滑膜增厚关节囊损伤，滑膜分泌滑液减少，关节软骨
营养障碍；同时引起支持带有效的血供减少，从而加重了股骨头软骨下骨缺血程度。(3)髋关节发育不良，关节内压力增高，导致关节软骨软化，骨组织出血水肿。先天性髋脱位并发缺血性股骨头坏死，无论非手术疗法还是手术治疗都可发生股骨头缺血性坏死。
主要原因是机械性压迫和血供障碍。当先天性髋脱位时，髋周软组织和臀中肌、臀小肌、髂腰肌等肌肉发生挛缩甚至纤维化。复位或手术后，这些挛缩的肌肉被动牵拉，其肌力远远大于治疗前，造成股骨头对髋臼的机械性压迫，阻碍了股骨头软骨对营养的摄取。其发生与患者的年龄、治疗前是否进行牵引、治疗时是否行内收肌切断、所选择的制动体位及手术方式等均有一定关系。
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