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什么是进行性肌阵挛癫痫

发布时间: 2013-08-09 12:03:13

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进行阵挛癫痫是一组少见的、与遗传代谢异常密切相关的癫痫综合征。可发生于任何年龄,但是常见于儿童晚期或青春期起病。临床主要表现:癫痫发作,尤其是肌阵挛,也可以出现全面强直-阵挛发作、失神发作、部分性发作等多种癫痫发作形式;进行性神经功能障碍,尤其是共济失调和认知功能下降;可以出现不同程度的局灶性神经功能缺损的体征。进行性肌阵挛癫痫是由异源性代谢病引起的癫痫综合征,其共同临床特点是癫痫和进行性神经系统功能退行性变。什么是进行性肌阵挛癫痫它们虽各有自己相对独立的临床和脑电图表现,但却具有共同的特点,如粗大的节段性肌阵挛、肌阵挛和进行性智能退化。大多为常染色体隐性遗传,病情极为严重。其分布有很大的地域性与种族性。此类疾病大约只占小儿全部癫痫的1%,其中较为常见的有蜡样质脂褐质病、高雪病Ⅲ型、神经节苷脂病、拉氏(Lafora)病、有破碎红色肌纤维的肌阵挛癫痫、齿状核红核苍白球路易体萎缩以及温-伦病等。这类疾病的诊断多需要脑组织病理学或分子诊断技术,给诊断带来困难。

什么是进行性肌阵挛癫痫
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