进行性肌阵挛癫痫是一组少见的、与遗传代谢异常密切相关的癫痫综合征。可发生于任何年龄，但是常见于儿童晚期或青春期起病。临床主要表现：癫痫发作，尤其是肌阵挛，也可以出现全面强直-阵挛发作、失神发作、部分性发作等多种癫痫发作形式;进行性神经功能障碍，尤其是共济失调和认知功能下降;可以出现不同程度的局灶性神经功能缺损的体征。进行性肌阵挛癫痫是由异源性代谢病引起的癫痫综合征，其共同临床特点是癫痫和进行性神经系统功能退行性变。
它们虽各有自己相对独立的临床和脑电图表现，但却具有共同的特点，如粗大的节段性肌阵挛、肌阵挛和进行性智能退化。大多为常染色体隐性遗传，病情极为严重。其分布有很大的地域性与种族性。此类疾病大约只占小儿全部癫痫的1%，其中较为常见的有蜡样质脂褐质病、高雪病Ⅲ型、神经节苷脂病、拉氏(Lafora)病、有破碎红色肌纤维的肌阵挛癫痫、齿状核红核苍白球路易体萎缩以及温-伦病等。这类疾病的诊断多需要脑组织病理学或分子诊断技术，给诊断带来困难。
哺乳期癫痫患者用药需兼顾疾病控制与哺乳安全，常用抗癫痫药物包括左乙拉西坦、拉莫三嗪、奥卡西平，须严格遵医嘱调整剂...
先天性癫痫可能由遗传因素、产前脑损伤、代谢异常、脑结构畸形等原因引起，可通过抗癫痫药物、生酮饮食、神经调控手术、...
小儿癫痫发作时需立即采取平卧侧头、清除危险物、记录发作时间、避免强行约束等措施，若发作超过5分钟或反复发作需紧急...
癫痫可通过药物治疗、手术治疗、神经调控治疗、生酮饮食等方式治疗。癫痫通常由脑损伤、遗传因素、代谢异常、中枢神经系...
癫痫病不发作时脑电图可能检查出异常，但检出率受发作类型、检查时长、电极放置技术等因素影响。 1. 发作类型： 部...
小儿癫痫的早期症状主要有肢体抽动、短暂意识丧失、凝视发作以及异常哭闹或笑声。这些症状可能单独或组合出现，需结合脑...
小儿癫痫可遵医嘱使用丙戊酸钠、左乙拉西坦、奥卡西平等抗癫痫药物，具体用药需根据发作类型及个体情况由神经科医生制定...
癫痫小发作可通过生活方式调整、抗癫痫药物、神经调控治疗、生酮饮食等方式治疗。癫痫小发作通常由遗传因素、睡眠不足、...
儿童癫痫多数情况下可通过规范治疗有效控制症状，部分患儿可能达到临床治愈。治疗效果与癫痫类型、病因、治疗依从性等因...
小儿癫痫可通过日常监测、发作保护、药物管理和心理支持等方式护理。护理措施按干预强度从低到高排列，需家长全程参与。...
