血液系统疾病引起的股骨头坏死,目前在我国极为少见,国外报道此病发病较多。其中主要有:镰状细胞贫血病、高雪氏病、血友病、地中海贫血等,均可引起股骨头缺血坏死这些疾病大多均有家族遗传、种族性等特点,男女均可发生,且多为青年人,双侧股骨头发病多见。
镰状细胞贫血病又简称为SKC病,多见于中非亚热带地区,阿拉伯半岛及地中海沿岸。
系血色蛋白异常所招致的严重疾病,属于一种血色蛋白疾病。
本病系由基因决定的血色蛋白分子异常所致。血色蛋白异常的红细胞寿命缩短许多,反馈性引起骨髓加速生产红细胞,因此骨髓大量增殖。骨髓大量增殖使红髓广泛充满哈佛氏系统,骨内膜吸收,骨髓腔扩大,小梁间距离增加,骨皮质变薄,骨质疏松;另一主要病理变化是血管闭塞,在低氧条件下产生小血管阻塞,血栓形成和梗阻而引起骨缺血坏死。
临床表现可出现贫血症状,肝脾肿大,破坏关节的肿胀、疼痛和功能受限。
除上述临床症状外,可依靠血红蛋白电泳、种族、地区及X线征象诊断。X线征象可见到股骨头的致密、碎裂和变形。值得一提的是,这种病人出现骨梗阻缺血时,较易被沙门氏菌感染而形成骨髓炎。故而,应特别强调预防感染。
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