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血友病怎么治疗好

发布时间: 2017-06-13 18:03:24

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血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,危害性很大,严重影响患者的健康,而且还具有遗传性,同样危害到下一代的健康,那么血友病怎么治疗好呢?下面我们就一起来看一下。

目前有以下治疗方法:

一、预防出血:自幼养成安静生活习惯,以减少和避免外伤出血,尽可能避免肌肉注射,如因患外科疾病需作手术治疗,应注意在术前、术中和术后输血或补充所缺乏的凝血因子。

二、局部止血:

对表面创伤、鼻或口腔出血可局部压迫止血,或用纤维蛋白泡沫、明胶海绵沾鲜血或血浆局部压迫止血,亦可用棉球或纱布沾组织凝血活酶或凝酶敷于伤口处。早期关节出血者,宜卧床休息,并用夹板固定肢体,放于功能位置,亦可用局部冷敷,并用弹力绷带缠扎。关节出血停止、肿痛消失时,可作适当体疗,以防止关节畸形,严重关节畸形可用外科矫形治疗。

三、替代疗法:

本疗法的目的是将患者所缺乏的因子提高到止血水平,以治疗或预防出血。

1、输新鲜全血--采血后6小时内输给患者,剂量为1rn1/kg,可提高患者血中因子Ⅷ10%。因子Ⅷ的半衰期为12~14小时,其活性在每次输血后48~72小时已大多消失,故其疗效仅能维持2天左右。输血适用于轻症患者。

2、输血浆--血友病甲患者宜输新鲜血浆,按1m/kg输注可提高因子Ⅷ水平2%,血友病乙患者可输储存5天以内的血浆,一次输入量不宜过多,以10ml/kg为宜。

3、冷沉淀物--系从冰冻新鲜血浆中分出,含浓缩的因子Ⅷ和纤维蛋白原,通常以400ml血中冷沉淀物含因子Ⅷ100单位(U)计算(因子Ⅷ每单位相当于1mI正常新鲜血浆所含的因子Ⅷ量),输入1U/kg可提高血中因子Ⅷ浓度2%。根据出血的轻重程度不同,止血所需的因子Ⅷ浓度亦有差异,而且常需每隔12小时反复输入,以维持因子Ⅷ在患者血液中的浓度。

4、因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂--为干冻制品。按每1U/kg输入因子Ⅷ,可提高血浆内因子Ⅷ活性约1%,但输同样剂量的因子Ⅸ仅可提高其活性0.5%~1%。输入这两种因子的任何一种需每隔12小时1次,以维持血浆中有效浓度,控制出血。

五、基因治疗:血友病乙的基因疗法己获成功。

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