西医治疗获得性血管性血友病的常规方法:
1、治疗性血管性血友病应首先治疗基本疾病,如细胞毒药物LPD或MPD,糖皮质激素治疗自身免疫性疾病、主动脉狭窄瓣膜置换手术、甲状腺素片治疗甲状腺功能低下等。随着基础疾病的缓解,性血管性血友病的出血症状将得到控制。性血管性血友病的治疗主要包括出血症状DDAVP,FⅧ/vWF大剂量丙球蛋白丙球静脉冲击等浓缩物。

2、DDAVP是治疗性血管性血友病的首选药物,能迅速恢复血浆vWF在大多数没有自身抗体的患者中,活性是有效的。FⅧ/vWF浓缩物50~100u/kg主要用于DDAVP治疗无效的患者需要在治疗后或间歇期监测血液vWF大多数患者只能部分缓解单药治疗的活动DDAVP相比,FⅧ/vWF浓缩物相对昂贵,有传播血源性病毒的风险。与免疫相关的获得性血管性血友病采用大剂量丙球0.4~1.0g/kg·d-1,2~4d冲击治疗疗效明显,例如DDAVP和FⅧ/vWF浓缩物治疗无效LPD或MGUS在大剂量丙球治疗后的血浆中vWF活性可恢复到足够的水平,临床出血症状迅速改善;这种疗效可以维持2~3周。

3、IVIG封闭单核吞噬细胞系统的作用机制可能是Fc从而减少受体vWF单核吞噬细胞系统的损伤。

4、血浆可以通过血浆置换或体外免疫吸附来去除vWF自身抗体。性血管性血友病危及生命的出血发生在DDAVP和FⅧ/vWF在浓缩物治疗的基础上,早期大剂量丙球冲击治疗可显著改善预后。
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