红斑狼疮的不同分类表现

对于红斑狼疮患者来说专家认为这是一种属于自身免疫性疾病,发病缓慢,隐袭发生,临床表现多样、变化多端.此病能累及身体多系统、多器官,在患者血液和器官中能找到多种自身抗体.红斑狼疮为自身免疫性疾病之一,属结缔组织病范围,分为盘状红斑狼疮(DLE),系统性红斑狼疮(SLE)、亚急性皮肤型红斑狼疮、深部红斑狼疮等类型.

提起红斑狼疮这一疾病,很多人都知道是一种自身免疫性疾病,但若问起红斑狼疮一词的由来,恐怕不是每一个人都能说清楚的.在浩繁的中医书籍中从未见与其相似的病名,只是有一些散在的关于红斑狼疮症状的描写.狼疮(Lupus)一词来自拉丁语,在19世纪前后就已出现在西方医学中.但直到19世纪中叶,有一位叫卡森拉夫的医生才正式使用"红斑狼疮"这一医学术语.不过他所说的红斑狼疮仅指以皮肤损害为主的盘状红斑狼疮而言.人们看到得这种病的人,在颜面部或其他相关部位反复出现顽固性难治的皮肤损害,有的还在红斑基础上出现萎缩,瘢痕,素色改变等,使面部变形,严重毁容,看上去就象被狼咬过的一样,故有其名.后来随着医学科学的不断发展,人们对红斑狼疮的认识逐步加深,于是又提出了系统性红斑狼疮的命名.系统性红斑狼疮除具有典型的皮肤损害外,还包括全身各个系统和各种脏器的损害,如肾、心、肝、脑、肺等.红斑狼疮起病稳匿或急骤,发作比较凶险,且极易复发,迁延不愈,出没无常,就跟狼一样狡猾.而狼疮病人的皮肤损害除盘状红斑狼疮出现典型的盘状红斑外,系统性红斑狼疮患者还出现蝶形红斑,多形红斑,环形红斑,大疱性红斑,有的也出现盘状红斑,所以用红斑狼疮一词命名该病,既形象逼真,又内涵丰富.

红斑狼疮-分类关于红斑狼疮的分类,历史上有各种不同的方法:在20世纪50年代时采用的Bundick和Eilis分类法为:1、局限性盘状红斑狼疮,2、播散性红斑狼疮,又进一步分为急性、亚急性和慢性播散性红斑狼疮(播散性盘状红斑狼疮).

随着对本病研究的进展和不断深入,以后又出现了很多不同的分类方法.其中北村先生根据皮肤损害性质的不同将本病分为:

1、不全型(顿挫型),

2、慢性盘状干燥型,

3、慢性盘状渗出型,

4、色素增生型,

5、慢性播散型,

6、急性播散型.

而Martin则将本病分成:

1、隐性红斑狼疮,

2、有特异性皮损而无系统症状者,

3、有特异性皮损又有系统症状者,

4、有系统性症状而无特异性皮损者.

则不论有没有皮损以外的症状,而按皮损分类:

1、慢性皮肤红斑狼疮(CCLE),细分为局限性盘状红斑狼疮;泛发生盘状红斑狼疮;肥厚性盘状红斑狼疮;深部分斑狼疮,

2、亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE),

3、急性红斑狼疮,细分为面(颧)部红斑;面、头皮、颈、上胸、肩臂伸面和手背红斑;大疮性或中毒性表皮枯解样损害.

还有人主张只把红斑狼疮分为两型,即盘状红斑狼疮(局限性盘状型和泛发性盘状型)和系统性红斑狼疮.又有人主张把盘状型改为皮肤型红斑狼疮.实际通过研究观察认为红斑狼疮系同一病谱性疾病,而局限性盘状红斑狼疮(DLE)和系统性红斑狼疮(SLE)只不过是这个病谱的两个极端类型而已,中间有亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)和深部红斑狼疮(LEP)等.

慢性盘状红斑狼疮为自身免疫性疾病,是狼疮病中最轻的一个亚型.主要发生在口、颊部的皮肤与粘膜上,一般没有全身性损害.在面部主要是横跨鼻梁的蝴蝶形红斑.在唇红上出现的盘状结痂状损害是慢性盘状红斑狼疮最常见的口腔表现.口内粘膜损害多发生在颊部、牙龈、腭部,可表现出类似扁平苔藓的损害(如糜烂型,苔藓样的损害).慢性盘状红斑狼疮的主要病理改变是粘膜上皮增生,基底细胞液化变性,基底膜增厚,PAS反应阳性,结缔组织内血管变形,血管周围有淋巴细胞浸润,呈"袖套"状.