系统性红斑狼疮性巩膜炎的症状与诊断

系统性红斑狼疮性巩膜炎是系统性红斑狼疮出现眼部损害的时候最易发生的一种疾病表现,早期诊断狼疮性巩膜炎对其预后有重要意义.系统性红斑狼疮性巩膜炎的症状与诊断如下:

1.眼部表现眼部表现的出现对SLE的判断非常重要,眼部病变不但可为SLE的首发表现,也是疾病的严重程度和预后的判断指标.与其他的结缔组织病对眼部的侵犯不同,SLE几乎可影响眼的任何部分.任何出现视网膜血管炎或巩膜炎的患者都必须认真检查是否有SLE.

(1)巩膜炎:据报道SLE患者巩膜炎的发病率为1%.巩膜炎的发生是SLE全身活动期较准确的体征.当全身病情恶化时,巩膜炎加剧并呈复发性.巩膜炎还可以是SLE的首发表现.SLE性巩膜炎常表现为弥漫性或结节性前巩膜炎,特别是发生全身血管炎时,也可发生坏死性前巩膜炎.尽管后巩膜炎少见,但也是SLE的眼部临床表现之一.任何巩膜炎都是SLE全身损害的一部分,随着SLE全身疾病得到控制,巩膜炎也将随之缓解.

(2)巩膜外层炎:SLE发生巩膜外层炎很少见.Watson和Hayrhh观察的159例巩膜外层炎无一例SLE.但巩膜外层炎可是SLE的首发症状.

(3)其他眼部病变:除了巩膜炎和巩膜外层炎外,SLE患者眼前节受累还可出现角膜炎、结膜炎和前葡萄膜炎.结膜炎可影响睑、球和穹隆结膜,引起上皮下纤维增生,从而导致结膜退缩.最多见的角膜病变是浅表点状角膜炎,也可发生角膜基质浸润、边缘性角膜溃疡和血管翳.角结膜干燥症(Sj?gren综合征)可伴随SLE出现,但很少见.虽然很少发生前葡萄膜炎,但前葡萄膜炎可继发青光眼,病情不重,而且对适当的治疗有效.眼后节病变比眼前节病变更多且严重.本病约5%的病例有眼底改变,眼底改变无特征性,不能作为诊断的重要依据,但其出现或消失常作为评估全身疾病的严重程度和预后的良好指标.最常见的眼后节病变是眼底棉絮状渗出物、视网膜出血和视网膜或视盘水肿,视网膜静脉迂曲扩张.棉絮状斑多位于后极部及其附近,1至数个,大小1/4～1PD,此种棉絮状斑是视网膜毛细血管的前动脉血管炎闭塞,而使毛细血管床缺血所致.视网膜出血常位于视盘附近或黄斑部;多数为神经纤维层散在的火焰状小出血斑,亦有较大或深层出血.视网膜或视盘水肿程度一般并不严重.上述某些表现与高血压性视网膜病变相似,也可以是SLE的独立体征.许多学者强调,视网膜病变与疾病的全身发作有一定关系.Rothfield发现视网膜硬性渗出和中枢神经系统疾病(癫痫和器质性脑病)活动期相关联.Regan和Foster却认为SLE病情无恶化时也会出现视网膜血管炎.无论哪一种情况,如果SLE患者出现视网膜病变应及时进行全身系统检查,若发现活动性病变,应立即治疗,控制全身疾病和眼部的异常.SLE中枢神经系统血管炎可产生核性眼肌麻痹、眼球震颤、第Ⅱ、Ⅲ、Ⅴ和Ⅶ对脑神经麻痹,同侧偏盲和视盘水肿.

2.非眼部表现SLE在疾病的发生或发展中有着高度的多样性,病人的临床表现有明显的个体差异.大多数患者在诊断初期有乏力、厌食、体重减轻、发热及全身不适等.在疾病的过程中,上述症状的1项或2项复发,常提示疾病活动.乏力是一项很难评估的症状,但常提示疾病复发即将来临.SLE可侵犯身体的任何器官.

系统性红斑狼疮性巩膜炎应该做哪些检查?

无特异性的实验室检查手段.狼疮细胞是中性粒细胞吞噬了与ANA相互作用的核蛋白(DNA-组蛋白)后形成的具有大块均匀包涵体的吞噬细胞,SLE患者的70%～80%可查出狼疮细胞.ANA比狼疮细胞检查更敏感,更具特异性.98%的活动期和97%的缓解期SLE患者ANA阳性,并且ANA滴度与SLE的严重程度和活动性有相关性.但ANA对SLE并不具有绝对特异性,其他自身免疫性疾病,如急性病毒感染、慢性感染性疾病都会出现ANA阳性.ANA阴性不能否定SLE诊断.SLE可出现多种ANA,如抗DNA组蛋白抗体、抗双链DNA(doublestrandedDNA,dsDNA)抗体、抗单链DNA(singlestrandedDNA,ssDNA)抗体、抗RNA抗体、抗组蛋白抗体、抗核糖核蛋白(nuclearribonucleoprotein,nRNP)抗体、抗SM抗体和抗心磷脂抗体.dsDNA抗体在SLE阳性率70%,以放射免疫法(Farr法)测定,正常结合率在20%以下.抗体效价随病情缓解而下降.Sm抗原是细胞核中一种可溶于生理盐水的酸性核蛋白.抗Sm抗体约在30%的SLE患者阳性.因此种抗体几乎仅在SLE中阳性,故被称为SLE的标记抗体.抗nRNP抗体可见于硬皮病、结缔组织疾病和多肌炎患者.抗心磷脂抗体与某些SLE的梅毒试验假阳性有关,出现抗心磷脂抗体阳性的患者血栓形成和反复自然流产的发生率高.此外,一些SLE患者也可以检出抗凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ和Ⅻ抗体、抗血小板抗体和抗免疫球蛋白(如RF),这些抗体非特异性,在其他疾病也可检出.

补体水平下降(C3、C4及总补体水平均下降)以及抗DNA抗体阳性对SLE的诊断有较高的特异性.低补体水平,血清冷凝球蛋白和CIC与SLE的加重有相关性.

皮肤狼疮带试验(lupusbandtest,LBT):应用直接荧光法在患者的表皮和真皮连接处,可见到免疫球蛋白和补体的沉积,呈颗粒状、球状或线条状排列的明亮的黄绿荧光带.在SLE的正常皮肤暴露部位,阳性率50%～70%,皮损部位可高达90%以上.IgG沉积较IgM沉积更具有诊断意义.

活动性肾炎可有蛋白尿、细胞管型尿和镜下血尿.SLE患者要定期检查血清肌酐和尿常规.正色素性贫血,约50%的患者白细胞<4000/mm3,中性粒细胞和淋巴细胞绝对计数减少,1/3患者血小板减少.5%～10%的患者溶血性贫血,网织红细胞增多,低血细胞比容或Coombs试验阳性可预示SLE疾病将进展,其他系统的病变将出现.

SLE活动期脑脊液检查可见蛋白增高,中性粒细胞和淋巴细胞轻度升高,补体C4降低.

1.X线检查肺部出现活动性病变时表现为肺底部弥漫性肺泡浸润.

2.超声波检查病变累及心包时显示心包增厚.