癫痫是一种常见的神经性系统疾病,可发于任何年龄段,癫痫的频繁发作对患者有不同程度的影响。癫痫病的原因主要是:先天性疾病、外伤、感染、中毒、颅内肿瘤、脑血管病、营养代谢疾病、变性疾病、高热惊厥等。
失神性癫痫病这种发作多见于儿童和少年期,没有先兆。临床特点为有短暂的意识丧失,突然开始,突然结束,发作时正在进行的活动中断,双目凝视,眼球短暂上翻,如患者在行走时突然呆立不动,如在说话时突然停止或减慢速度,如正在进食时食物就停放在嘴边,整个过程持续几秒钟之后突然消失。发作时常可同时伴有轻微的阵挛,或失张力,或强直,或自动症,也可单纯地表现为意识障碍。
目前认为的基本机制与丘脑皮层环路的异常振荡节律有关,这种异常振荡直接导致双侧同步的棘慢波发放和失神发作。
这是一种典型的失神性癫痫,起病年龄在3~9岁,高峰在6~7岁,有明显的遗传倾向,女孩较男孩多见,其特征为频繁失神,每日数次至上百次,每次失神发作短暂,但意识丧失的程度较重,发作期间的脑电图为在正常背景活动上呈现双侧同步对称棘慢综合波,常为3C/S,多数患儿可随年龄增长而逐渐缓解或稀发,约有1/3病儿至青春期发生强直-阵挛发作,或只留有失神发作。发作频繁,一日可达数十次至数百次。发作起止突然,无先兆,持续时间短暂,多数历时8-10秒,发作后可继续原来的动作,患儿无任何异常感觉。过度换气很容易诱发EEG和临床发作,可作为诊断的依据之一。但很少为光刺激诱发。
一、起病年龄早,小儿失神性癫痫的起病年龄早,在4-8岁,高峰年龄为5岁左右,少数起病年龄可早至2岁,但晚期起病的失神一般不属于小儿失神性癫痫的范畴,是癫痫的症状
二、病因一般认为可能是常染色体显性遗传,局统计15%~44%的小儿失神性癫痫患儿有癫痫阳性家族史,家族成员中的癫痫发作类型包括失神、肌阵挛、全身强直-阵挛性发作及热性惊厥等。小儿失神性癫痫的遗传方式目前仍未明确,可能为常染色体显性遗传伴有年龄依赖性外显,或为多基因遗传。本病有自然缓解倾向。由此可知遗传因素在小儿失神性癫痫的发病中起重要作用,是癫痫的症状
三、脑电图特点,小儿失神性癫痫的脑电图为两侧弥漫性同步、对称性每秒3次棘慢复合波;发作间期脑电图背景活动正常,可有节律性后头部δ活动。发作期为典型的双侧对称同步3Hz棘慢波,棘慢波的频率在发作开始时不超过4I-Iz,结束前不慢于2.7Hz,一般持续8~10秒,通常不超过20秒。
四、小儿失神性癫痫患儿智力发育正常,神经系统无异常体征。发作频繁者,可有思维过程减慢,影响学业。
五、属于全身性发作的失神发作,发作暂短,持续5~10秒,不超过30秒,发作形式可为简单性失神或复杂性失神,但一般无肌阵挛性失神,节律性眨眼及后冲运动也很少见。临床表现为意识障碍突然发生,突然恢复,发作频率高,每日多次,一日可达数十次至数百次。发作时两眼凝视,不跌倒,发作后可继续原来的动作,患儿无任何异常感觉。诱发因素有过度换气、情绪因素和注意力改变等。
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