额叶癫痫是一类起源于额叶,具有单纯部分性、复杂部分性以及继发全面性发作或出现上述发作的混合性发作特征的一种较为复杂的癫痫类型,约占各类部分性癫痫发作的20%-30%。
每日发作次数较多且常在睡眠中出现为其特点,额叶发作有时可与精神因素引起的假性发作相混淆,常可合并癫痫持续状态。
额叶癫痫特点包括:1、发作时间通常比较短;2、起源于额叶的复杂部分性发作,常伴有轻微的发作后意识混乱或无意识障碍;3、较快可引起继发性全面性发作,这一点额叶癫痫比颞叶癫痫更为常见;4、强直性姿势或过度运动性自动症为其突出的特点;5、放电如出现在两侧时常常伴有跌倒。由于额叶发作可多影响到青少年及儿童,故较为受患者及家长的关注。
额叶皮质为一相对范围较大的脑区,包括了多数区域结构,根据放电影响到的范围不同,可出现不同的发作表现形式。其中最为多见的是辅助运动区(SMA区)发作,此类发作形式最为经典,其发作形式为姿势性的局灶性强直伴有发声、言语暂停及击剑样姿势。患者的头眼部转向癫痫起源的对侧,致痫灶对侧的上肢外展、肩部外旋、肘部屈曲,从外观上好似患者正注视自己的手。致痫灶同侧的上下肢均呈强直性外展,上肢远端的动作较下肢更为明显。这种同侧上肢向癫痫起源侧伸展、对侧上肢屈曲的临床表现被描述为“击剑样姿势”。如果是扣带回区域的发作,形式多以复杂部分性伴有运动手势的自动症,常见自主神经症状,如出现心境和情感的改变。
如为前额极区发作,形式包括强迫性思维或起始性接触丧失及头眼的转向运动,可能伴有包括反向运动和轴性阵挛性抽动与跌倒及自主神经症状。眶额区发作,形式多表现为一种复杂部分性发作伴有起始的运动和手势性自动症,嗅幻觉和错觉,以及自主神经症。额叶背外侧发作,可能表现为强直性或少见的阵挛,伴有头眼的转动以及语言的停止。岛盖发作主要包括咀嚼、流涎、吞咽和喉的症状,出现言语停止、上腹部先兆恐惧以及自主神经症状,单纯部分性发作特别是部分阵挛性面肌发作是很常见的,而且可能是单侧,如果发生继发性感觉改变,则麻木可能为一个症状,特别是手部区域,味幻觉在此区也常见。运动皮质发作主要特点为单纯部分性发作,不同侧及不同部位受累、临床表现都不相同。起源于额叶的癫痫脑电图十分多样与复杂,多需要常规进行特殊记录电极与长程脑电监测。
常染色体显性遗传的夜间额叶癫痫(ADNFLE)是近年确定的一种特发性局部性癫痫,目前广泛受到关注。这类额叶癫痫多在20岁前发病,男女比例2:1,为常染色体显性遗传伴不完全外显的类型,有报道致病基因可能为CHRNA4及CHRNB2,多以夜间成串的偏转性、姿势性强直与过度运动发作为最显著临床特征,躯体运动自动症表现为忽然坐起、猛烈的过度运动,髋部向前用力,全身强直僵硬、阵挛性抖动及肌张力不全样运动;或忽然抬头、摇头、头部后仰,上肢可上举或投掷样动作,下肢过度伸展、划圈、踏车样运动或四肢节律性运动。
部分病人能意识到发作但不能控制,能听到外界的声音但不能做出反应,事后能回忆发作过程。发作后意识立即恢复,很少有发作后意识障碍或发作后头痛。上述症状提示发作起源于或累及到额叶辅助运动区。80%药物治疗有效,30%可完全控制。常染色体显性遗传的夜间额叶癫痫具有特征性的临床发作特点,发作期及发作间期脑电图改变阳性率不高,临床上应注意鉴别。额叶癫痫容易在夜间发作,故睡眠脑电图对睡眠发作期的癫痫尤其是特发性夜间额叶癫痫具有重要的诊断价值。
总之,额叶癫痫发作表现形式普遍较为夸张、且部分患者不伴有意识丧失,发作时间较短暂、多在夜间成簇发生,又易好发于青少年时期,故应当与睡眠障碍以及精神性假性发作等作出鉴别,建议患者及家长需至专业专科医院咨询就诊,如考虑为额叶癫痫应当及早用药、以免延误病情并尽快使患儿的症状得到有效的控制。
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