川崎病简介是什么

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一、疾病定义

川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征(MCLS),是一种以全身中、小动脉炎为主要病变的急性发热出疹性疾病。表现为急性发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大本病以婴幼儿多见，男孩多于女孩。

二、发病原因

病因不明，可能与EB病毒、逆转录病毒、链球菌、丙酸杆菌、支原体、立克次体等多种病原感染有关，但均未得到征实;目前认为川崎病是一定易患宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。

三、临床表现

(一)主要表现：发热：38~40°C，呈稽留热或弛张热，持续1~2周，抗生素治疗无效。

皮肤表现：皮疹在发热或发热后出现，呈向心性、多行性，常见为斑丘疹、多形红斑样或猩红热样，手足硬性水肿，掌跖红斑，趾端膜状脱皮，重者指、趾甲亦可脱落。肛周皮肤发红、脱皮

粘膜表现：双眼球结膜充血，但无脓性分泌物;口唇红肿、皲裂或出血，舌乳头突起，充血呈草莓舌。

(二)心脏表现：于病后1~6周可出现心肌炎、心包炎和心内膜炎等;冠状动脉瘤常在疾病的第2~4周发生，心肌梗塞和冠状动脉瘤破裂可导致心源性休克甚至猝死。

(三)其他：可有间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系统症状、关节疼痛和肿胀。

川崎病的主要治疗方法是，急性期明确诊断后口服肠溶阿司匹林30-50mg/Kg.日，分2-3次口服，热退后调整为3-5mg/Kg.日。在病程10天内(多主张7天内)及时进行大剂量丙种球蛋白静滴，目前国际上多主张2g/kg单次运用。使用原则参照美国心脏协会(AHA)方案，建议川崎病急性期患儿均采用丙种球蛋白静滴;血小板显著增多或冠状动脉病变、血栓形成者加用双嘧达莫。同时，根据病情给予对症和支持治疗。