苯丙酮尿症吃什么药好

苯丙酮尿症的发生概率比以前大了很多，也让人们意识到了这种病对生活的影响和危害，其实苯丙酮尿症如果发现的早，及时确诊治疗，吃药就能把病治好的，但是选择药物也得对症对量，那么苯丙酮尿症吃什么药好呢?下面我给大家解答一下。

诊断一旦明确，应尽早给予积极治疗，主要是饮食疗法。开始治疗的年龄愈小，效果愈好。

1、低苯丙氨酸饮食

主要适用于典型PKU以及血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L(20mg/dl)的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸，完全缺乏时亦可导致神经系统损害，因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉，到幼儿期添加辅食时应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主。苯丙氨酸需要量，2个月以内约需50--70mg/(kg.d)3--6个月约40mg/(kg.d)，2岁均约为25--30mg/(kg.d)，4岁以上约10--30mg/(kg..d)，以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12--0.6mmol/L(2--10mg/dl)为宜。饮食控制至少需持续到青春期以后。

2、BH4、5--羟色胺和L--DOPA

主要用于BH4缺乏型PKU，除饮食控制外，需给予此类药物。

3、饮食控制至少需持续到青春期以后。患儿可以在低苯丙氨酸食品喂养的基础上，辅以母乳和牛奶。每100毫升母乳含苯丙氨酸约40mg，每30ml牛乳含50mg。一般认为要坚持10年。在限制苯丙氨酸摄入饮食治疗的同时，联合补充酪氨酸或用补充酪氨酸取代饮食。饮食中补充酪氨酸可以使毛发色素脱失恢复正常，但对智力进步无作用。

预后情况:开始治疗的年龄愈小，效以上就是我介绍的苯丙酮尿症吃什么药好的内容，患者要根据自己的自身情况选择药物治疗病症才是最好的药，希望我的解答对您有所帮助!