儿童苯丙酮尿症怎么办

许多小孩在成长过程中要形成一个健康的生活方式，这样可以帮助自己远离许多不必要的麻烦，这就需要家长的帮助，就比如苯丙酮尿症这种病，那么儿童苯丙酮尿症怎么办呢，下边我们给大家介绍一下具体办法。

诊断一旦明确，应尽早给予积极治疗，主要是饮食疗法。开始治疗的年龄愈小，效果愈好。饮食治疗的目的是保持血中苯丙氨酸在0.24～0.6mmol/L。BH4缺乏型PKU给以药物治疗。

一般治疗：主要适用于典型PKU以及血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L(20mg/dl)的患者。对婴儿可喂特制的低苯丙氨酸奶粉，幼儿期添加辅食应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主。苯丙氨酸需要量，2个月以内约需50～70mg/(kg•d)，3～6个月约40mg/(kg•d)，2岁约为25～30mg/(kg•d)，4岁以上约10～30mg/(kg•d)，以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12～0.6mmol/L(2～10mg/dl)为宜。饮食控制至少需持续到青春期以后。

患儿可以在低苯丙氨酸食品喂养的基础上，辅以母乳和牛奶。每100毫升母乳含苯丙氨酸约40mg，每30ml牛乳含50mg。一般认为要坚持10年。在限制苯丙氨酸摄入饮食治疗的同时，联合补充酪氨酸或用补充酪氨酸取代饮食，在限制苯丙氨酸摄入的饮食治疗过程中，应密切观察患儿的生长发育营养状况，及血中苯丙氨酸水平及副作用。副作用主要是其他营养缺乏，可出现腹泻、贫血(大细胞性)、低血糖低蛋白血症和烟酸缺乏样皮疹等。

随着孩子年龄的增长，一些蔬菜、水果、谷类产品等可以加入饮食中，但是不能喂养普通牛奶、奶酪、鸡蛋、肉类、鱼类和其他高蛋白食品。可是孩子必须连续吃含有高蛋白质和必需营养但只含少量或不含苯丙氨酸的特殊配方奶粉。