苯丙酮尿症病人的护理需要做些什么,这是我们今天所要讨论的问题,得了苯丙酮尿症以后不只是要积极配合医生治疗,合理用药,精心的护理对于病人康复也是很重要的,现在很多家长都能意识到这一点,但是苯丙酮尿症病人的护理需要做些什么,很多人却不是很清楚,下面我们就来说一下这个问题。
低苯丙氨酸饮食原则是使摄入苯丙氨酸的量,既能保证生长发育和体内代谢的最低需要量,又能使血中苯丙氨酸浓度维持在0.24~0.61mmo1/L(4~10mg/dl)。饮食治疗成功与否直接影响到患儿智力和体格发育,因此必须制定周密计划。治疗越早,智力影响越小。一般苯丙氨酸需要量为生后2个月内50~70mg/(kg·d),3~6个月40mg/(kg·d),2岁25~30mg/(kg·d),4岁以上10~30mg/(kg·d)。在治疗过程中应定期监测血苯丙氨酸。饮食疗法的停用不可过早,一般认为8~10岁,也有认为应该更晚者。
6个月内患儿应选用低苯丙氨酸奶方加适量母乳,6个月后添加辅食时选择淀粉类、蔬菜、水果等含苯丙氨酸含量低的食物为主,忌用或少用乳、蛋、肉、豆、豆制品及米、面等蛋白质含量高的食物,需要时再给予“低苯丙氨酸水解蛋白”以保证蛋白质供给。
同时,注意补充各种维生素、矿物质(尤其是铁)及微量元素加强皮肤护理勤换尿布,保持皮肤干燥、完整,在皮肤皱褶处尤其是腋下及臀部涂油膏,并保持清洁,有湿疹者按湿疹处理。
以上我们谈的是苯丙酮尿症病人的护理需要做些什么的问题,相信通过上面的内容大家一定已经有了了解。
苯丙酮尿症属于先天性代谢缺陷疾病,中医无法彻底治愈但可辅助缓解部分症状。该病需通过终身低苯丙氨酸饮食管理结合西医...
小儿苯丙酮尿症可通过饮食控制、药物治疗、基因治疗、定期监测等方式治疗。该病主要由苯丙氨酸羟化酶缺乏导致苯丙氨酸代...
小儿苯丙酮尿症的症状主要有皮肤毛发颜色变浅、尿液有鼠臭味、智力发育迟缓、行为异常、癫痫发作等。苯丙酮尿症是一种常...
小儿苯丙酮尿症患者通常不能吃母乳,需改用特殊配方奶粉喂养。 苯丙酮尿症是一种遗传代谢病,患者体内缺乏苯丙氨酸羟化...
苯丙酮尿症是一种常染色体隐性遗传疾病,因苯丙氨酸羟化酶基因突变,导致酶活性降低,苯丙氨酸及其代谢产物在体内蓄积导致...
第一,新生儿疾病筛查。由于苯丙酮尿症是遗传性代谢性疾病,一般哺乳3天左右,针刺采宝宝足跟血,然后滴于专用的采血滤纸...
第一宝宝出生时是正常的,随着宝宝逐渐的长大,家长发现宝宝发育比较迟缓,身高体重增长缓慢,而且低于正常的标准同时出现...
尤其是相关基因缺陷的这个患儿,需要接受饮食治疗,降低本丙氨酸的摄入量,以维持血浓度大致正常。如果患儿能够在出生后三...
小儿苯丙酮尿症是可治性遗传代谢性疾病,如果早期发现早期治疗,也就是在宝宝出生以后一个月以内给宝宝采用了低苯丙氨酸饮...
小儿苯丙酮尿症是一种常染色体隐性遗传性疾病,是由苯丙氨酸羟化酶基因突变致使苯丙氨酸羟化酶活性降低,导致苯丙氨酸及其...